前言
中年妇女,拥有美好的家庭及生活,但病魔降临,症状的加重及进展,让她辗转难安,更可怕的是一直没有找到方向,但通过多学科的努力,最终明确诊断帮助我们精准治疗,让我们走进本期,“辗转难安,是错把冯京当了马凉还是冯京本来就有马凉?病史介绍第一阶段:张XX,女,32岁,家庭主妇,因“发现颈部肿物2月,反复发热1月余”于年的4月收治我科。年2月2月前发现右颈部有肿物,起始时肿物约花生米大小,可活动,有触痛;医院诊治,具体不详,症状无好转。年3月出现发热,伴畏寒,颈部肿物增多及增大;胸部CT示中上纵隔多发肿大淋巴结;右颈部淋巴结活检病理提示:化脓性肉芽肿病灶,倾向猫爪病或特殊病原菌感染可能;予“左氧氟沙星”抗感染12天,体温降至正常,但颈部肿物无改善。年4月住院过程中右颈部肿物继续增大,其中最大一个约鸡蛋大小并自行破溃,流出黄色粘稠液体,无臭味;右颈部淋巴结活检病理提示考虑真菌感染,予“两性霉素B脂质体”静滴治疗2天过程中出现全身散在皮疹(具体不详)。年4月现患者为求进一步治疗,遂到我科住院治疗。患者起病以来,精神、胃纳欠佳,二便如常,体重减轻约4斤。体查:呼吸20次/分,HR82次/分,SpO%。神志清晰,呼吸平顺,皮肤粘膜无黄染,可见散在红色皮疹,甲床稍苍白;双侧颈部及双侧锁骨上窝可扪及多个肿大淋巴结,最大约鸽蛋大小,质中,活动度差,有压痛。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及吸气相的湿啰音,右下肺可闻及呼气相的干啰音。心率82次/分,律齐,未闻及病理性及生理性杂音。腹部未见阳性体征。双下肢无浮肿。既往史:无特殊外院的辅助检查:年3月A医院:颈部淋巴结B超示双侧颈部锁骨上窝多发低回声结节,考虑淋巴结肿大;
胸部CT示:双侧颈根部、中上纵隔多发肿大淋巴结,部分融合;右肺中叶炎症;
右颈部淋巴结活检病理提示:化脓性肉芽肿病灶。
年4月B医院:血常规示HB:63g/L;
胸部及腰椎CT示:双肺阴影并右肺中叶实变;纵隔右肺门、右侧颈部、锁骨上淋巴结肿大;双侧胸腔积液;
右颈部淋巴结活检病理提示考虑特殊病原菌感染。
叶枫医师查房分析一、中年女性,亚急性病程;以发热、颈部肿物为主要临床表现;体查:皮肤可见散在红色皮疹,双侧颈部及双侧锁骨上窝可扪及多个肿大淋巴结,最大约鸽蛋大小,质中,活动度差,有压痛。外院血常规提示贫血;B超和CT提示双肺阴影,伴有颈部和纵膈淋巴结肿大;双肺呼吸音粗,未闻及吸气相的湿啰音;外院胸部CT提示纵隔多发淋巴结的增大;颈部淋巴结病理提示化脓性肉芽肿病变;抗细菌感染治疗不佳。二、结合病例特点,目前需考虑特殊病原菌的感染。尽快完善增强的CT、病原学(灌洗液的真菌+细菌+结核培养,灌洗液的X-pert)及EBUS检查。诊断思路相关辅助检查:我院的胸部CT:为进一步明确诊断,并行EBUS的活检。4-30的我院气管镜检查:7组淋巴结的活检送检的淋巴结活检结果:气管镜病原学:气管镜痰细菌涂片二项阴性
3次刷检找抗酸菌均阴性;BALF的X-pert阴性;BALF的TB-DNA阴性
灌洗液曲霉抗原检测(GM试验)0.25ug/L;隐球菌抗原阴性;
灌洗液的细菌培养阴性;
颈部淋巴结的活检组织培养提示马尔尼菲篮状菌。最后诊断:1、播散性马尔尼菲篮状菌病(肺、淋巴结)
2、低蛋白血症
3、中度贫血
治疗现在国内外暂时未有非HIV的马尔尼菲篮状菌治疗的权威指南或专家共识,但参考艾滋病治疗指南[1],初始治疗考虑两性霉素B0.5-0.7mg/kg/d静脉滴注2周;但该患者因病史对两性霉素B过敏,当时未予使用。选择替代治疗,伏立康唑6mg/(kg?d),每12小时1次静脉滴注,1d;伏立康唑4mg/(kg?d),每12小时1次,静脉滴注,至少3d。我们使用注射用伏立康唑mgq12h,伏立康唑血药谷浓度维持在2-3ug/mL;治疗14天后改用口服伏立康唑出院。随访治疗后患者无发热,偶有咳嗽,无痰,精神、胃纳一般,二便如常。体查:神志清楚,自动体位,对答切题。全身皮肤散在红色皮疹明显消退,甲床稍苍白。右侧颈部创面恢复良好,左侧颈部可扪及多个肿大淋巴结,最大约核桃大小,质中,活动度差,有压痛。双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿啰音。心界不大,未闻及病理性杂音。伏立康唑血浆药物浓度测定(谷浓度):伏立康唑2.1-3.40ug/mL。出院后规律口服“伏立康唑片mgbid口服”,并定期门诊随诊。复查胸部CT的情况:右中上肺及左上肺前段感染灶较前吸收、减少,两肺门、纵隔、两侧锁骨上窝及两侧颈部多发肿大淋巴结较前缩小。后于年2月因个人原因自行停用抗真菌药。第二阶段:入院前2月(-4)患者无明显诱因出现左肩部及腰背部疼痛,伴有双侧季肋部放射痛及双下肢麻木、无力,疼痛呈持续性隐痛,于变换体位时加重,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、寒战,无皮疹。为进一步诊治,于-6再次入住我科。辅助检查:血常规:白细胞16.3×/L,中性粒细胞数:11.7×/L,嗜酸性粒细胞:0.13*/L
血:PCT0.13ng/ml;(G试验)真菌1-3-β-D-葡聚糖定量检测pg/mL
胸部CT提示双肺及纵隔淋巴结的变化不明显。叶枫主任医师查房中年女性,慢性病程,发现颈部肿物1年余,腰背疼痛、麻木收治2月我科。1年前病理确诊播散性马尔尼菲篮状菌病(颈部淋巴结、肺部)。予伏立康唑mgq12h抗真菌治疗10月,后于年2月自行停药。体查:皮肤粘膜无黄染,双侧颈部及双侧锁骨上窝肿大淋巴结较前缩小,双肺呼吸音粗,未闻及吸气相的湿啰音;无法轴向改变体位,多个胸椎压痛,双下肢肌力及浅表感觉,痛觉下降。我院的腰椎MR提示胸椎病变。结合病例特点,目前需考虑可能的原因。1、马尔尼菲篮状菌的播散性感染复发。2、椎体为多种特殊病原菌的混合感染;尽快应用伏立康唑,并维持伏立康唑的有效血药浓度。完善结核的相关指标的复查。多学科的管理会诊。2、考虑必要时创造条件完善椎体的影像学检查。3该患者为非HIV的患者,但仍需注意评估是否合并成人免疫缺陷的可能,建议考虑完善抗γ-干扰素自身抗体进一步评估。完善腰椎的MR:腰椎的三维重建:应用注射用伏立康唑mgq12h,治疗3周,期间多次复查伏立康唑谷浓度为3.10-3.32ng/ul,应用2周以来患者腰部疼痛,下肢麻木情况进行性加重,出现下肢的肌力进行性下降,浅表感觉逐渐变差。抗真菌效果欠佳的理由可能是什么?A.病原体耐药
B.混合其他特殊病原菌感染的存在
由于抗真菌治疗效果未如理想,与患者详细交代病情及风险;于-6-24在手术室全身麻醉下,行胸椎后路胸9椎体病灶清除术,术中诊断1.胸段椎管占位病变并不完全瘫痪;2.胸椎破坏查因:感染?术后处理措施:抗感染、营养神经、消肿、预防血栓,术后注意观察:双下肢感觉、活动及背部引流情况骨组织的病理提示:骨组织无菌研磨后:组织涂片找抗酸菌:发现抗酸杆菌(++)结核分枝杆菌快速分子鉴定及利福平耐药基因检测:结核分枝杆菌核酸阴性;利福平耐药基因突变未检出分枝杆菌菌种鉴定(DNA微阵列芯片法):堪萨斯分枝杆菌阳性(++)同时送检:课题组项目:血抗γ-干扰素自身抗体升高明显;该抗体的升高常合并多种机会性病原菌的感染[2],结合病史,仍需注意考虑存在成人免疫缺陷的可能。对于非结核分枝杆菌的诊断[3]:《非结核分枝杆菌病诊断与治疗指南(年版)》诊断提示指南明确指出,不同临床标本所分离培养到的NTM菌株临床意义有所不同,来自血液、淋巴结、骨、肝脏、肾脏和脾脏等来源的标本分离到NTM往往意味着致病菌。最终的修正诊断:1.播散性马尔尼菲篮状菌病
2.胸椎非结核分枝杆菌病(堪萨斯分枝杆菌)
治疗与患者详细交代了病情,针对播散性的马尔尼菲篮状菌,考虑目前病情重,使用一线治疗两性霉素B单体诱导的治疗,但在诱导治疗的早期阶段,考虑两性霉素B的累计量较小,抗真菌效果欠佳,早期联合应用伏立康唑mgq12h的抗真菌治疗。拟两性霉素B单体诱导治疗2周,但当累计量为mg时,患者出现发热,食欲下降,反复低钾,停用两性霉素B单体。继续应用伏立康唑mgq12h抗真菌治疗。堪萨斯分枝杆菌:盐酸莫西沙星片,mg;QD,异烟肼片,0.30gQD;乙胺丁醇片,1gQD,口服治疗。腰椎疼痛未有进一步的缓解,同时考虑存在:1、神经根的压迫,疼痛进行性加重;
2、肌力的下降;
3、浅表感觉、痛觉的减弱;
有行经皮胸椎椎体成形及修补术的适应症[4,5]。医院行经皮胸椎椎体成形术及修补术,术后仍定期随诊,目前仍在积极恢复。叶枫主任医师的点评:1、马尔尼菲篮状菌病可引起全身播散性的化脓肉芽肿性疾病;
2、本例是在明确马尔尼菲篮状菌感染的前提下,对于充分抗真菌治疗后,治疗效果未如理想,要考虑存在混合感染的可能,通过精准的定位,发现马尔尼菲篮状菌是可以与非结核分枝杆菌出现混合感染,是你中有我,我中有你的情况,单纯治疗一种病原体,效果欠佳。
3、抗γ-干扰素自身抗体阳性可见于多种机会性病原体的混合感染中。
4、检验技术的日新月异,传统的技术联合新技术可提高临床的诊断能力,可助力于提高临床的诊治水平。
作者介绍参考文献:
[1].中华医学会感染病学分会艾滋病丙型肝炎学组,中国疾病预防控制中心.中国艾滋病诊疗指南(版).新发传染病电子杂志;年5月第4卷:65-83.
[2].BrowneSK,BurbeloPD,ChetchotisakdP,etal.Adult-onsetimmunodeficiencyinThailandandTaiwan.NEnglJMed;(8):-34
[3].中华医学会结核病学分会.非结核分枝杆菌病诊断与治疗指南(年版)[J].中华结核和呼吸杂志年43卷11期,-,.
[4].KimCJ,KimUJ,KimHB,etal.Vertebralosteomyelitiscausedbynon-tuberculousmycobacteria:Predisposingconditionsandclinicalcharacteristicsofsixcasesandareviewof63casesintheliterature[J].InfectDis,,48(7):1-8.
[5].吴肇汉,秦新裕,丁强,实用外科学,第四版,人民卫生出版社
医案惊奇第1期——拨开云雾见晴天医案惊奇第2期——聆听患者的“心声”医案惊奇第3期——三思,请刀下留人医案惊奇第4期妙龄女子肺空洞何方妖怪下重手医案惊奇第5期
康复治疗的奇迹:从绝望中寻找希望医案惊奇第6期
年轻女子得怪病,辗转7月终确诊医案惊奇第7期
胸内积水“因”难判,原来竟是“它”捣乱!医案惊奇第8期
红斑狼疮可致肺损伤?多学科会诊破解真相医案惊奇第9期
从无药可治到顺利出院,这到底是什么样的奇迹?医案惊奇第10期
咯血觅真凶,气管镜相助医案惊奇11期
病情好转又恶化,究其原因好可怕医案惊奇第12期
异病同相,殊途同归,复杂的肺动脉高压,如何步步为营?医案惊奇第13期
踏血寻“霉”医案惊奇第14期
肝肺“生疮”,油腻大叔险丢命医案惊奇第15期
战胜“超级细菌”的“秘密武器”医案惊奇第16期
精神焦虑引起气促?真相却没那么简单医案惊奇第17期
看山是山,看水不是水——假性胸腔积液终露庐山真面目医案惊奇第18期|白化病盲人按摩师肺部纤维化病变,是先天因素还是职业原因?医案惊奇第19期
绝处逢生、跌宕起伏、化腐朽为神奇医案惊奇第20期
花季少女车祸后气管闭塞8年后介入治疗重获天籁医案惊奇第21期
植肺除魔获重生,精准治疗续生命医案惊奇第22期
忽隐忽现的肺动脉内充盈缺损,原因竟是?医案惊奇第23期
“医尔摩斯”探案追踪——逃不掉的“诗”医案惊奇第24期
“血”上加霜的“肺炎”----猜中开头,却不一定猜到结局医案惊奇第25期
朽木搭桥,花季少年的一次一波三折的诊治经历医案惊奇第26期
纵然历经沧桑,助力返璞归真医案惊奇第27期
术后气促平卧不达30秒,4S呼吸康复再现呼吸顺畅生活医案惊奇第28期
满肺病变难呼吸,寻根究底竟自愈?医案惊奇第29期
“水”从哪里来,众里寻他——论多浆膜腔积液如何破解医案惊奇第30期
胸腺瘤与间质性肺疾病:藕断丝“恋”,暗“睹”间质肺医案惊奇第31期
看似寻常最奇绝成如容易却艰辛医案惊奇第32期
迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD医案惊奇第33期
波澜亦不惊,“病史”需细问医案惊奇第34期
精准的和弦:基因检测探究肺大泡之谜医案惊奇第35期
气道内的妙手:杂交支架技术重建隆突的艺术医案惊奇第36期
凡为过往,皆为序章?--EGPA后出现的ITP医案惊奇第37期
精准施治,拨云见日-记重度AD治疗1例预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
转载请注明:http://www.cbpxw.com/hyz/12426.html