先天性心脏病（简称先心病），是最常见的一种先天畸形，是指在胚胎发育时期，由于心脏或大血管的形成障碍或发育异常，或出生后本应自动关闭的通道未能及时闭合而导致的解剖结构异常。
我国每年出生的婴儿中，约有30万患有不同程度的先心病，约占新生儿总数的0.8%；同时先心病也成为国内5岁以下儿童死亡的首要因素。
先心病是在什么时候形成的？
——胚胎时期的心脏发育
生命，起源于受精卵的形成，而心血管系统，则是胚胎发育过程中首先具备功能的系统。
胚胎时期，心脏的发育共分为3个阶段：原始心脏的形成、心脏外形的建立、以及心脏内部的分割。
1在卵细胞受精后的18/19天，是原始心脏的形成期，心脏开始发育。
2至心脏外形形成的初期，心脏还只是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉相连，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上；到胚胎发育的第5周初期，心脏外形初步建成。
3至第8周，胎儿心血管系统发育基本完成。此时单腔的心管发育为成型的心脏，包括左心房、左心室、右心房、右心室4个心腔，房室间隔、两对瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣）、以及主动脉和肺动脉这两个大动脉。
可见，胎儿形成的第3~8周，是心血管系统发育的关键时期。如果此时的某一个发育过程出现问题，那么很可能导致先天性心脏病的发生。
先心病有几种类型？临床表现如何？
常见的先心病包括左右腔之间的异常通道（如房、室间隔缺损，动脉导管未闭），心脏正常通路的梗阻（如瓣膜、心室流入/流出道梗阻），心脏结构发育不良或缺如（如左/右心腔、心脏瓣膜、大血管发育不良或缺如），心脏与肺循环连接异常，心脏与体循环连接异常等（见下表）。
潜在发绀型患儿，如果病情较轻，可能感觉不到明显症状；较严重的患儿可出现发育迟缓、活动后心慌气短、容易感冒、咳嗽，以及反复发作的肺炎。发绀型患儿临床表现明显，口唇及指/趾端出现紫绀，活动受限；严重的患儿即使在安静状态下也会有气急、气短等症状。
先心病是如何诊断出来的？
当家长们发现自己的孩子出现以上症状时，应及医院进行相关检查。经过体格检查、心脏听诊、心脏三位片、心电图、心脏彩色多普勒超声等检查后，绝大多数的先心病都能诊断出来。
另外，准妈妈一定要严格进行产前检查，孩子出生后也要常规体检，尤其是超声心动图检查，有利于家长在早期发现病情。
先心病的最佳治疗时机是什么时候？
部分家长认为，年龄小的孩子耐受性差，手术风险高，等孩子大一些再治疗会更安全一些。实际上这样的想法过于片面。先心病的最佳治疗时机取决于多方面的因素，包括患儿的年龄、耐受性等情况，但更重要的是病情的严重程度。
如果患儿房缺、室缺较大，或是较粗的动脉导管未闭，或属于复杂的心脏畸形（如严重的法洛四联症、完全性大动脉转位等），若不及时治疗，患儿会发生反复的肺部感染或形成肺动脉高压，引起心衰从而威胁生命。所以对于这类患儿，一般1岁以内甚至出生后就要进行干预。
总的来说，如果患儿条件成熟，先心病的治疗应该越早越好。
先心病的治疗方式有哪些？
先心病的治疗方法主要分为外科手术和介入封堵两大类。
外科手术治疗包括传统开胸和小切口两种方式。适用范围较广，几乎适用于各类简单、复杂的先心病；但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕，影响美观。
介入封堵治疗包括心导管介入和超声引导下介入。无需体外循环，无创伤或创伤小，手术时间短，术后恢复快，无手术疤痕。但适应症相对较窄，有一些复杂的先心可能未必适用。
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本期文案：薇拉
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