自身免疫性疾病(autoimmunediseases，ADs)是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。ADs本质上是一种免疫失衡和混乱，是由于人体免疫系统错误地攻击自身成分而发生的一系列疾病。类风湿性关节炎(RA)概述：类风湿性关节炎（RA）是一种会导致残疾的自身免疫性疾病，除了会影响关节，还会影响关节外的组织和器官（比如类风湿结节、血管炎、肺间质病变、心包炎、胸膜炎等）。病因：目前发病原因尚不完全明确，可能与感染、遗传、雌激素水平、吸烟等有关；环境因素（如寒冷、潮湿等），以及劳累、营养不良、外伤、精神刺激等可以诱发本病。好发人群：可发生于任何年龄，40-50岁为高发年龄，女性。临床表现：起病缓慢，常有乏力、体重减轻及低热等全身症状。最常表现为近端指间关节、掌指关节及腕关节为主的对称性、多关节、小关节肿痛及僵硬，随着疾病发展逐渐出现关节活动受限，晚期可发生关节畸形。危害：RA基本病理表现为滑膜炎、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终导致关节畸形和功能丧失，大多数RA患者随着疾病发展，会出现不同类型、不同严重程度的合并症及并发症，如心血管病变、肺间质病变、骨质疏松等，患者本人及家属以及临床医生都应予以重视，尤其是高龄患者。系统性红斑狼疮（SLE）概述：系统性红斑狼疮（SLE）是最常见的一种风湿免疫性疾病，以血清中存在多种自身抗体和多脏器受累为主要临床特点，这就决定了系统性红斑狼疮临床表现的多样性及病情的复杂性。病因：目前普遍认为SLE可能病因包括免疫、遗传、感染、环境、性激素等。好发人群：SLE好发于育龄女性，多见于15~45岁年龄段。临床表现：面部蝶形红斑是SLE特征性表现，皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等，还可出现口或鼻黏膜溃疡、关节肿痛、发热、疲乏。2.SLE重要脏器累及的表现：①狼疮肾炎(LN)：狼疮性肾炎患者早期表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，可出现严重的肾功能不全，甚至出现尿毒症，若不及时就诊，随时危及生命；②神经精神狼疮：损害大多发生在疾病早期，脑血管疾病、认知功能障碍、癫痫发作和头痛是最常见的表现，其中青少年患者以头痛、认知功能障碍、情绪障碍和癫痫为主；③血液系统表现：贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少常见；④心脏、肺部表现：SLE常出现心包积液、胸腔积液；此外，间质性肺炎、肺泡出血、肺动脉高压是SLE的主要死亡原因；⑤消化系统表现：SLE可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等；⑥其他表现：还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。危害：SLE的危害是多方面的，轻者诸如红斑、光过敏等皮肤损害，重者引起狼疮肾炎、神经精神狼疮等，威胁患者生命安全。此外，SLE高发人群是育龄女性，患者一旦受孕可能会引起病情恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高症等产科并发症。总之，SLE多系统的损害严重威胁着患者的生命健康和正常生活。干燥综合征（SS）概述：干燥综合征(SS)是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。发病机制：主要有病毒感染、遗传及Ｔ、Ｂ淋巴细胞功能异常等因素共同作用所致。临床表现：本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。临床表现分为局部表现和系统表现。局部表现：(1)因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起的口干燥症；(2)因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现干燥性角结膜炎；(3)浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。系统表现：(1)皮肤多出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢；(2)关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏；(3)约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全；(4)大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短，小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳；(5)消化系统会出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；(6)少数累及神经系统。以周围神经损害为多见；(7)本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。硬皮病（SD）概述：是一种自身免疫性疾病，此病可以引起多系统损害，皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一，面部皮肤受累硬化就是所谓的“面具脸”。需要强调的是，硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。病因：病因尚不完全明确，可能与遗传、环境因素有关。好发人群：SSc男女比约为1：3，80％发病年龄在11～50岁。临床表现：硬皮病主要表现为局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化。LS是一种限局性的皮肤肿胀，逐渐出现皮肤硬化、萎缩等症状，主要发生在头皮、前额或腰腹部和四肢部位。SSc是一种以皮肤和内脏纤维化为主要表现的全身性自身免疫病，主要表现有皮肤硬化、指端雷诺现象、消化道受累、肺间变等。危害：硬皮病患者症状轻的可致残、毁容，内脏受累者可危及生命。抗磷脂抗体综合征（APS）概述：又称Hoghes综合征，是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征，并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见。病因：PAPS病因尚不完全明确，可能与遗传、感染等因素有关；SAPS继发于结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。临床表现：主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现，但并不一定出现APS的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。危害：APS的危害主要是静脉血栓、习惯性流产，也可诱发脑血管疾病（如短暂件脑缺血发作，脑梗死等）等。自身免疫性肝病概述：是一种由针对肝细胞的自身免疫所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。临床表现：
－女性多见（70%），发病高峰14-60岁
－约1/3的病例起病急，2/3起病缓慢－类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）－肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
危害：PBC患者无特异性治疗方案，患者易进展为肝硬化，若早期治疗可有效阻止疾病进展。AIH若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化。概括和总结
自身免疫性疾病还有很多种，此处我们无法一一列举。概括来看，自身免疫性疾病病程较长，病情迁延反复，大多数自身免疫性疾病病因尚不完全明确，普遍认为遗传易感性起着关键性作用，环境因素为自身免疫性疾病的触发因素。自身免疫性疾病可以仅限于机体的一个特定器官，也可与不同器官的特定组织相关联。
在预后方面，自身免疫性疾病难以治愈，一旦患病，大多数患者需要长期甚至终身服药，且部分疾病（如狼疮肾病）病情凶险，严重影响患者生活质量，威胁患者生命安全。目前自身免疫性疾病的治疗主要为药物治疗，如：免疫抑制剂、非甾体抗炎药、糖皮质激素等。对于自身免疫性疾病，我们能做的不仅是及早确诊，更重要的是及时接受正规个体化治疗从而改善症状、减缓疾病进展。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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