文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（11）：-
作者：王茸，王海军，曹云山，王永乐
病例女，65岁，因“胸闷、气短3年，加重1月”入院。患者3年前曾因肺结核来我院治疗，出院后规律抗结核治疗，病情稳定。近半年来胸闷、气短症状反复发作，反复胸腔积液形成，多次就诊于我院。近1月胸闷气短症状愈来愈重，反复大量胸腔积液形成，严重影响正常生活。发病来精神差，饮食、睡眠尚可，体质量无明显下降，大小便无异常。平素身体状况一般，有高血压、结核性胸膜炎既往疾病史。
入院查体：T36.6℃，P79次/分，R22次/分，BP/70mmHg（1mmHg≈0.kPa），神志清楚，口唇无发绀，左肺下呼吸音低，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，双下肢无水肿。实验室检查：血氧饱和度（SO2）：82.8%，氧分压（pO2）：49.3mmHg，二氧化碳分压（pCO2）：40.1mmHg，脑利钠肽前体（NT-proBNP）：pg/mL，D-dimer：0.67ug/mL。
影像学检查：超声心动图检查估测肺动脉收缩压mmHg。99mTc-聚合白蛋白（MAA）肺灌注显像（采用美国GEDiscoveryNM/CTProSPECT/CT进行扫描，显像剂99mTc-MAA由北京原子高科股份有限公司提供，放化纯度90%，静脉注射5mCi。患者采用前位、后位、左侧位、右侧位、左前斜位、右前斜位、左后斜位及右后斜位8个体位扫描，放大倍数为1.33。双肺上叶血流灌注受损（图1）。CT肺动脉成像（CTPA）（采用德国SiemensDefinitionflashCT进行扫描。患者检查采取仰卧位，扫描参数：准直mm×0.6mm，管电压80kV，参考管电流mA；对比剂使用威视派克（mg/mL，美国GE药业公司），以5mL/s的速率注射40mL对比剂。总扫描时间约1.0~1.5s，延迟3s监测；应用对比剂示踪法触发扫描，感兴趣区为肺动脉主干层面，CT值达50HU后延迟4s启动扫描。同时开启自动管电流调节技术及迭代重建技术。双肺多支肺动脉起始处受压变窄，受压血管周围见软组织密度影（图2a~2c）。为进一步明确诊断，行右心导管及肺动脉造影检查，右心导管示：肺动脉压重度升高。肺动脉造影示：左肺动脉舌支近段80%狭窄，右侧中叶肺动脉近段80%狭窄，右叶间肺动脉近段95%狭窄。
诊断及治疗：结合临床症状、体征、实验室检查及影像学资料，诊断：①纤维素性纵隔炎（Fibrosingmediastinitis，FM）、肺动脉狭窄、肺动脉高压重度；②结核性胸膜炎。给予患者肺动脉球囊扩张术+肺动脉支架植入术治疗，左肺舌叶及右肺叶间肺动脉病变处各植入支架1枚，重复造影示支架膨胀良好，血流较前明显改善，患者好转出院。3月后患者再次因胸闷、气短加重入院，超声心动图检查估测肺动脉收缩压77mmHg。CTPA提示肺动脉管腔通畅，无血栓形成（图2d）。患者反复胸腔积液，此次入院后完善肺静脉检查，行肺静脉CT血管成像示右上肺静脉起始段管腔狭窄（图2e，2f）。复查99mTc-MAA肺灌注显像示：双肺上叶多处血流灌注受损（图1），与前次比较，变化不明显。肺静脉造影示：右上肺静脉约80%狭窄，左上肺静脉远段不显影，肺静脉狭窄诊断明确。随后行房间隔穿刺术+球囊扩张术+肺静脉支架植入术，患者术后症状明显好转。
图1肺灌注图像，上排为肺动脉支架植入术前，下排为肺动脉支架植入3月后，两次肺灌注图像变化不明显。
图2肺血管成像图像。图2a~2c：肺动脉支架植入术前肺动脉血管成像示：双肺多支肺动脉起始处受压变窄及周围见软组织密度影。图2d：肺动脉支架植入3月后肺动脉血管成像示：肺动脉管腔通畅，无血栓形成。图2e，2f：肺静脉血管成像示：右上肺静脉起始段管腔狭窄，肺动脉可见支架影。
讨论FM是一种纵隔脂肪组织逐渐被纤维组织替代的少见病。纤维组织进行性增殖并逐渐向纵隔蔓延、浸润，从而包绕、压迫纵隔大血管、主支气管、神经和食管[1]。FM的病理生理机制尚不清楚，部分患者有结核病史，纤维化过程被认为是活动性肉芽肿的最终表现，可能与免疫原性物质引起强烈的纤维化反应有关，同时也有观点认为和真菌感染有关[2]。肺动脉高压是其严重并发症，是由肺动脉和/或肺静脉外压性病变所致，年第六届世界肺高血压会议对肺高血压做出最新分类将其归属于第五大类肺高血压[3]。FM的流行病学尚不明确，目前报道的病例数较少。患者的临床表现取决于累及结构的程度和范围[4]，常见症状为咳嗽、咳血、气短和胸痛，右心衰竭是最终死亡原因。
FM尚无公认的诊断标准，公认的诊断依据主要包括：①纵隔、肺门结构受压引起的临床表现；②典型的CT影像学表现；③典型的病理表现。目前认为FM的诊断主要基于CT影像学表现，病理并非诊断FM所必需的，典型的临床和影像学表现足以确诊，可以放弃活检[5-7]。本例患者依靠典型影像学表现及临床诊断：患者胸闷、气短，反复胸腔积液，肺结核病史；CTPA具有典型表现，双肺多支肺动脉起始处受压变窄及周围见软组织密度影；肺动脉造影及右心导管检查证实肺动静脉的外压性狭窄及肺动脉高压的存在。病因分析为继发于结核感染。
CT是诊断FM的重要影像学方法，CT肺血管成像提供更多解剖信息，可以明确看到肺动脉和/或肺静脉近端狭窄，同时看到病变所在的部位、钙化、软组织密度及纤维化程度[8]，此外可观察双肺及纵隔其它病变。该病例尽管第一次术前就明确诊断为FM，但FM是一种少见病、发病率低，由于对其认识不足、缺乏经验，当时未完善肺静脉检查，只对肺动脉狭窄进行了处理，但患者临床症状异常加重，通过多学科会诊，才考虑到肺静脉病变，及时进行了治疗，肺静脉支架置入术后患者症状显著改善。
综合影像精准评估在评估疾病严重程度及指导临床决策方面有着重要意义。尽管99mTc-MAA肺灌注显像不能直接诊断FM，但肺灌注显像是一种有用的辅助成像技术，主要意义在于评价肺灌注受损的部位、范围、程度及疗效的评价。肺灌注属于功能成像，可以直观显示双肺血流灌注分布和受损情况，是协助诊断肺血管狭窄和闭塞性病变的灵敏方法，具有敏感、直观等优点，临床通常将其用于急性肺栓塞的诊断，但肺灌注显像所显示的灌注缺损并不是急性肺栓塞的独有表现，任何引起肺动脉狭窄、闭塞的疾病均可以引起肺的血流灌注受损而出现类似影像表现[9]。FM属于肺血管受纵隔纤维外压所致的肺动脉和/或肺静脉狭窄，结合两种影像方法可以鉴别肺血管原发肿瘤、血管炎、肺栓塞及慢性血栓栓塞性肺动脉高压。同时，在患者疗效评价及随访中具有重要价值。治疗前后两次肺灌注显像变化不大，分析其原因，一方面是因为只对肺动脉狭窄的解除，由于肺静脉狭窄仍然存在，压力升高并大于肺动脉的压力，使得显像剂无法前行嵌顿于肺毛细血管，导致肺灌注显像无明显变化，所以患者在肺动脉支架置入后症状反而加重，这可能和打破压力平衡有关；另一方面，病变肺血管高压仍然存在，功能并未完全恢复，使得病变肺血管产生适应性变化，肺血流重新分配，其余肺血管代偿，血液通过低阻力血管分支分流；以上原因的分析和推测，需要更多的数据进一步验证。
总之，FM是一种严重而复杂的少见病，正确诊断FM具有挑战性。临床怀疑FM时，应注意完善肺动脉及肺静脉成像，全面评估肺血管受累情况，尤其对于反复胸腔积液的患者，该病例强调了对肺静脉常规评估的重要性。
[参考文献]
[1]GarranaSH,BuckleyJR,Rosado-de-ChristensonML,etal.Multimodalityimagingoffocalanddiffusefibrosingmediastinitis[J].Radiographics,,39(3):-.
[2]GaoWW,ZhangX,FuZH,etal.Tuberculosismediastinalfibrosismisdiagnosedaschronicbronchitisfor10years:acasereport[J].QuantImagingMedSurg,,9(6):-.
[3]SeferianA,SteriadeA,JasX,etal.Pulmonaryhypertension
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