系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，
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症状体征
白细胞减少、败血症、表情淡漠、痴呆、齿龈炎、充血、抽搐、出血倾向
1.早期表现两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为～80岁，以0～40岁多见，多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索，因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现，多数都有一定的起病诱因(感染，日晒，情绪受刺激)，最常见的早期症状为发热，疲劳，体重减轻，关节炎(痛)，较常见的早期表现为皮损，多发性浆膜炎，肾脏病变，中枢神经系统损害，血液异常及消化道症状等。
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系统性表现
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(1)发热：
()关节肌肉症状：典型的特征为发作性对称性关节痛，肿胀，常累及手指的远端小关节，指间关节，掌指关节，腕关节和膝关节，也可累及其他关节，与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发，发作消退后，不伴有骨质侵蚀，软骨破坏及关节畸形，长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上，下肢近端明显，在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关，约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害：皮疹表现多种多样，有红斑，丘疹，毛囊丘疹，水疱，血疱，大疱，结节，毛细血管扩张，紫癜，瘀血斑，渗液，糜烂，结痂，坏疽，溃疡，萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生，典型皮损为发生在面部的蝶形红斑
(4)血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变，铁的利用障碍，慢性肾脏病变等因素有关，约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进，虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上，该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物，有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体，此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。
(5)肾脏病变：最为常见，对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症，尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此，尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型，细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型，白细胞管型，红细胞管型，狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等，重者可发生胸腔积液，腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳示αβ球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低，狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎，弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎，高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起，一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻，个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征，肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致，肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情，肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致，心脏损害见于/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见，慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛，少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音，急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。
%～8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症，肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起，常表现为心绞痛，心肌损害及心力衰竭等。
(7)呼吸系统：见于50%～70%的病人，胸膜，肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜，肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张，肺泡隔斑点性缺损，全肺局灶性小泡性肺气肿，慢性肺间质纤维化，最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降，狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位，游走性复发的特征，本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难，呼吸过速，缺氧，发绀，此种肺部病变的病死率极高，少数病例发生肺间质纤维化，表现为缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。
由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征，此种病人多在短期内死亡。
(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症，可伴有腹水，且常反复发作，胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性，少数病人可发生溃疡性结肠炎，胰腺炎和食管运动障碍，肝大是本病的一种常见体征，常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质，药物中毒有关，狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常，肝大者常伴有脾大，少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎，还可发生舍格伦综合征。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等，精神，神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
(10)狼疮危象：系本病的一种恶化表现，其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，还可有各系统的严重损害如心肌炎，心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作，精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等，如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。
3.重叠综合征本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征)，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠，这类疾病包括甲状腺炎，甲状腺功能亢进症，肾上腺炎，恶性贫血，血栓性血小板减少性紫癜，慢性胃炎等。
临床表现典型，尤其出现典型的皮损，并有多系统损害的特征者，结合实验室检查及有关免疫学检查，一般容易作出诊断，在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时，极易误诊，由于本病的临床表现变化无常，多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征，并无可证实的病因，因此造成诊断上的困难，其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现，抗核抗体测定也为阴性。
1.美国风湿病协会()修订的SLE诊断标准
(1)颧部红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
()盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮肤过敏。
(4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
(5)关节炎：非侵蚀性关节炎，侵犯个或个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或有渗液。
(6)浆膜炎：
①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜渗液。
②心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。
(7)肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或;细胞管型可为红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。
(8)神经系统异常：
①抽搐：非药物性或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。
②精神病：非上述情况所致。
(9)血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(4×/L)，至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5×/L)至少两次;血小板减少(≤×/L)，除外药物影响。
(10)免疫学异常：LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。
(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。
上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE，经测试，标准的敏感性和特异性均为90%以上。
.中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断，但如果不综合分析判断亦容易误诊，近年来早期，轻型，临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难，为了减少误诊，漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再作进一步修改。
(1)蝶形红斑或盘状红斑。
()光过敏。
(3)口腔溃疡。
(4)非畸形性关节炎或关节痛。
(5)浆膜炎，胸膜炎或心包炎。
(6)肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神经系统损伤抽搐或精神症状。
(8)血象异常白细胞4×/L或血小板80×/L或溶血性贫血。
(9)狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性。
(10)抗Sm抗体阳性。
(11)抗核抗体阳性。
(1)狼疮带试验阳性。
(13)补体低于正常。
符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病，药物性狼疮，结核病，慢性活动性肝炎等。
临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE。
临床上注意与以下疾病鉴别：
1.皮肌炎也可表现为面部红斑，甚至表现为面部蝶形红斑，肌无力，肌痛，但多数病例有血肌酶升高，肌肉活检有特异性炎症。
.类风湿关节炎RF阳性，补体水平正常或升高，抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性，且X线骨关节特征性变化与SLE不同。
3.结节性多动脉炎临床表现也是变化多端，多系统损害，但其自身抗体检查多为阴性，组织病理改变也与SLE显著不同。
4.混合结缔组织病只有多系统损害的特征，但少有中枢神经系统，肾脏及心脏损害，手和面部皮损具有硬皮病改变的特征，RNP抗体滴度显著升高(1∶)，病程长，对激素治疗特别敏感，预后也好。
(一)治疗
因为系统性红斑狼疮的疾病谱很广，每个人所表现的疾病程度及临床表现，损害的脏器各不相同，因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异，同时要考虑到治疗风险与效益比，用药应个体化。
治疗目的：维持器官功能，防止脏器损伤，或使脏器的损伤减轻到最小限度，同时预防或延缓活动期的发生。
(1)一般治疗：①教育病人：对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。
②去除诱因：及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。
③休息和锻炼：在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作，学习，劳逸结合，动静结合。
④精神和心理治疗：避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。
⑤患者自我保护：
A.避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。
B.教育病人尽量防止感染，因为SLE本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其抵抗力进一步下降，故易继发感染，一医院就诊，及时控制感染，以免病情反复.
⑥药物和饮食：许多前述的药物能诱发与加重SLE，要尽量避免或慎重使用，还有许多食品亦可激发或加重病情，也应慎食或禁食，尤其是无鳞鱼类必须禁食，以免加重病情。
()药物治疗：
①糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选，主要适用于急性活动期病人，特别是急性暴发性狼疮，急性狼疮性肾炎，急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜，糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定，通常有以下用法。
A.冲击疗法：一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)，
B.大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60～mg或按每天每千克体重1～1.5mg，待病情稳定后逐渐减量，主要用于累及重要脏器或系统的时候，如弥漫增殖型肾炎。
C.中剂量长程疗法：多选用中效制剂如泼尼松，泼尼松龙，一般不宜用地塞米松，倍他米松等长效制剂，临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者，此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，疗程多在半年至一年以上或更久，关于激素的给药时间，一般每天总量晨起1次服用，这样比较符合生物周期，从而减少对肾上腺皮质的抑制，当发热明显，或觉口服剂量较大时，可将每天总量分3次(每6～8小时1次)给药。
D.小剂量维持方法：一般选用泼尼松每天15mg以内，或以每天5～7.5mg的最小剂量维持，通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法，临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。
②免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。
环磷酰胺：通常与糖皮质激素合用，主要用于狼疮性肾炎的治疗，环磷酰胺并用激素治疗4个月的疗效显著优于单用激素者，常用量为每天1～.5mg/kg或每次0.g静脉注射，每周～3次，近年来，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8～1.g，加入液体中静脉滴注，每3～4周1次)，对减少肾组织纤维化有一定作用，被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。
大剂量静脉输注免疫球蛋白：或重症狼疮合并感染的患者，较适用。
⑨对症治疗：当肾脏受累发生高血压时，应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱，出现尿毒症时应用血液透析疗法，当发生抽风，脑神经麻痹及精神失常时，在全身治疗的基础上，尚需应用解痉剂和营养神经药如苯巴比妥(鲁米那)，B族维生素类等，有严重心力衰竭时，可给予适量的洋地黄，血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰，有继发感染时，应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制，与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，甲亢，糖尿病等重叠时，均应对其重叠的疾病进行适当治疗。
局部治疗：
A.皮损的治疗同盘状狼疮。
B.眼部病变：除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外，尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射，暂时控制症状。
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