陆菊明医院
编者按:
暴发性1型糖尿病（T1DM）是T1DM的一种新亚型，近年来各国陆续有相关病例报道。但是，与其他类型T1DM相比，人们对这种新型T1DM的认识相对较少。年7月29日，在第十九次全军内分泌代谢病学术大会上，医院陆菊明教授从形象的病例展示入手，详细解析了暴发性T1DM的临床特征、诊断标准以及在中国的流行现状，使参会者加深了对该病的认识。
糖尿病的分型
我国目前采用WHO（年）糖尿病的病因学分型体系。该分型体系和ADA的糖尿病分型体系相同，分型的基础主要根据病因学证据。在这个分型体系中，糖尿病共分4大类，即T1DM、2型糖尿病（T2DM）、妊娠糖尿病和特殊类型糖尿病。其中，前三种是临床的常见类型。
T1DM病因和发病机制尚不清楚，其显著的病理生理学和病理学特征是胰岛β细胞数量显著减少和消失所导致的胰岛素分泌显著下降或缺失。根据WHO分型，T1DM可分为免疫介导性和特发性两大类。
最早提出“暴发性T1DM”这一概念是年《新英格兰杂志》发表的一项对抗体阴性T1DM患者的研究，Imagawa等人根据糖化血红蛋白（HbA1c）的高低将T1DM患者分为两组，在比较两组的不同之后，提出了这一概念。暴发性T1DM具有突发起病、胰岛自身抗体阴性、胰酶升高、胰岛功能极差的特点。
暴发性T1DM一例
患者男性，25岁，主因“多饮、多尿伴恶心、呕吐21天，昏迷20天”入院。
现病史：患者25天前出现乏力、发热，体温在37℃~38℃，抗感冒药物治疗，2天后体温下降至正常。21天前在工地工作时无明显诱因出现口渴、多饮、多尿、恶心、呕吐、纳差等症状。20天前晨起时被工友发现处于昏迷状态，急查随机血糖95.11mmol/L，二氧化碳结合力（CO2CP）7.8mmol/L，血肌酐（Cr）及尿素氮（BUN）明显升高。给予小剂量胰岛素持续静脉泵入及抗炎、保肝、补液治疗，1天后神志恢复。但肝肾功能无改善，且出现腹痛症状。
实验室检查：生化检查及尿常规结果分别如表1和表2所示。HbA1c7.3%，糖化白蛋白22.1%，IAA（-），ICA（+）。血糖和C肽水平如表3所示。另外，还进行了甲状腺功能检查（表4）。
表1.生化检查
表2.尿常规
表3.血糖和C肽水平
表4.甲状腺功能
辅助检查：入院超声检查示肝脏弥漫性实质性损害改变，胆囊壁水肿，双肾急性实质损伤改变，双侧胸腔积液，腹水。胸部CT示双侧胸腔积液并双下肺膨胀不全（图1）。
图1.胸部CT
入院诊断：1.糖尿病酮症酸中毒；2.暴发性T1DM；3.多脏器功能不全：心功能不全，呼吸功能衰竭，肝功能不全，肾功能不全；4.脓毒血症
病例特点：1.青年男性；2.起病急，进展快，发病1周内出现酮症酸中毒、多脏器功能不全；3.起病前有感冒病史；4.无糖尿病家族史，无自身免疫病史；5.胰岛功能明显低下，ICA（+）；HbA1c轻度升高，与血糖升高不成比例，糖化白蛋白水平升高。
暴发性T1DM临床特征
起病前常有感染病史；发病急骤，平均病程仅为4.4天；代谢紊乱严重，起病时血糖平均水平为44.4mmol/L，且伴有严重的酸中毒和电解质紊乱；HbA1c接近正常，GA轻度升高；起病时胰岛功能几乎完全、不可逆地丧失；无自身免疫的证据，仅少数患者可阳性；可有胰腺外分泌腺受损；可合并肝、肾、心脏、横纹肌溶解、胰腺外分泌等各多脏器功能损害。
暴发性T1DM诊断标准
出现糖代谢紊乱症状后（一般1周内）发生酮症或酮症酸中毒；初诊时血浆葡萄糖水平≥16mmol/L，且HbA1c8.5%；尿C肽10μg/d，或空腹血C肽0.1nmol/L（0.1ng/ml）、胰升糖素兴奋后或进食后血C肽峰值0.17nmol/L（0.5ng/ml）。
暴发性T1DM流行现状
近年来，各国陆续有一些暴发性T1DM的病例报道，但绝大多数集中在日本（图2）。~年，医院对住院糖尿病患者调查发现，暴发性T1DM发生率约为1.24‰；在新发T1DM患者中，暴发性T1DM患病率可达10.3%。暴发性T1DM在各年份及各月份的发病例数无明显规律，发病年龄以中青年为主。与经典T1DM及特发T1DM相比，暴发性T1DM患者起病病程更短，血糖水平更高；HbA1c、空腹及餐后C肽水平更低；生化指标也存在显著差异，表现在动脉血pH、CO2CP、血钠更低，β-羟丁酸、血淀粉酶、ALT、AST、K、BUN及Cr水平更高，BE更多。
图2.各国暴发性T1DM病例报道（年前）
分析中国暴发性T1DM相关病例报道可见，有的病例可在药物过敏后及妊娠期间发病。另有研究显示，随着病程延长，暴发性T1DM患者的空腹及餐后C肽水平会下降，胰岛功能快速减退。
暴发性与典型T1DM的鉴别（见下表）
（来源：《国际糖尿病》编辑部）
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