白血病leukemia知识问答

Understandingleukemiaisthefirststeptowardtakingcontrol.

了解白血病乃为征服白血病的第一步。

——这是编写此文的主旨所在。

1.白血病是怎样的疾病?

答:白血病是造血系统的恶性肿瘤。首先我们要弄清楚什么是造血系统,所以我解释一下造血系统,普通老百姓都知道,我们人体有八大系统,如消化系统、呼吸、心血管、神经、内分泌、泌尿、生殖和运动系统,但是对造血系统和免疫系统所知甚少,其实,造血系统也是人体的一大系统,它又称为血液系统,包括骨髓、肝脏、脾脏等造血组织和全身所有的血液。血液一向被视做“生命的河流”,是由有形成分和无形成分即血浆组成,所谓有形成分就是指白细胞、红细胞和血小板,统称为血细胞,三种血细胞都有一定的数量和功能,比如人体的正常白细胞数为4千到1万(4~10×/L),它主要发挥人体抗感染的功能,红细胞数为万到万(~×/L),其作用是运输氧,而血小板数则为10万至30万(~×/L),起止血的作用。

白血病就是造血系统的癌症,老百姓又称之为血癌。白血病作为癌症,也具有其他系统癌症如肝癌的普遍特性,如癌细胞进行性地、失去控制地无限制异常增生,因此,白血病就是异常的癌细胞即白血病细胞在骨髓等造血组织中进行性地、失去控制地无限制异常增生,“几乎同时”又由造血组织漫布到血液和全身各种脏器,亦即浸润到其它系统(上面我提到的各系统器官组织)中,损害这些系统器官的功能,出现有关的临床表现;当然了,血液系统本身的功能也发生障碍――白血病细胞异常增生,抑制了正常血细胞的生成,故而血液中的三种正常血细胞如白细胞的数量减少,从而产生相应的临床表现。

2.白血病是怎么发现和命名的?

答:白血病最早是由一位法国医生于年报道,当时他描述的是一位63岁的花匠,临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家,首次创用“白血病”(leukemia)这个词来称呼这种病,意思是“白色的血液之病”。众所周知,人的血液颜色是红色的(这是红细胞的颜色,因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞),可是这种病人的血液经过离心沉淀后,可以发现管底部有白色沉淀物,“看起来像粘乎乎的脓液”,甚至有的病人血液不经沉淀,颜色也显得发白,这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。

其实,现代医学研究表明,不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高,约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞,称为亚白血性白血病;甚或没有白血病细胞,称为非白血性白血病。当然,亚(非)白血性白血病会随着病情的进展而转变为白细胞计数增加的所谓典型白血病。因此,“白血病”这个病名并未说全所有的此病患者,严格地说,“白血病”病名并不准确。

如今人们都“谈癌色变”,知道癌症是恶性的,“十癌九死”。在医学上,新生物(neoplasm)有一个公认的命名原则,即良性肿瘤称“瘤”(tumor),一般用“部位或器官或组织+瘤”来命名,如脂肪瘤。而恶性肿瘤呢,来源于上皮组织的统称为“癌”(carcinoma),用“部位或器官或组织+癌”来命名,如胃癌、鳞状细胞癌、腺癌;来源于间叶组织称为“肉瘤”(sar   对于低危组患者,诱导缓解后可采用高剂量阿糖胞苷为主强化化疗或自体干细胞移植可提高无复发生存率和死亡率。对于低危患者如果有全相合同胞供体,也可实施同胞间的干细胞移植治疗。   而对于中危和高危组患者,由于缓解后体内存在残留白血病细胞,最好在诱导缓解后实施异基因干细胞移植治疗,异基因干细胞来源可选择:同胞全相合骨髓,无关供体干细胞(来自中华骨髓库或台湾骨髓库),脐带血干细胞(单份或双份),半相合亲缘干细胞(父母、子女或同胞),对实在找不到供体的部分中危组患者也可行大剂量化疗加自体干细胞移植治疗。但对于高危组的患者易复发,最好在缓解后尽早实施异基因干细胞移植治疗。

8.白血病如何治疗?

答:普通老百姓都知道,癌症的治疗有手术、化疗和放疗。比如胃癌,首先考虑手术切除,如果是早期,光靠手术就可治愈。那么白血病作为癌症,其治疗是不是也这样呢?我说,对于白血病的治疗,也有其特殊的地方。由于造血系统由骨髓等造血组织和无时不刻地循环于全身的血液共同组成,造血组织中的癌细胞几乎同步地就会出现在血循环中,再加上只有三种正常血细胞减少到一定程度后,患者才出现身体不适症状而就诊,这时患者身体内的白血病细胞一般高达个(1千亿个,约1公斤重),因此一般说来,白血病患者发现时均已属晚期,故而在医学上,对白血病没有早晚期之分,白血病又称为“液体瘤”(liquidtumor),以区别于其他系统的、在早期仅局限于某一脏器组织的“实体瘤”(solidtumor)。

由上可知,白血病不能做手术治疗。但是,白血病细胞对化学药物敏感,化学药物给药后能在全身循环,杀死各处的白血病细胞,因此,化学治疗简称化疗,是白血病的主要治疗手段之一。一般而言,即使骨髓移植,也要先经过化疗,使患者达到“完全缓解”(CR)以后进行。白血病细胞对放射线也敏感,放射治疗简称放疗,一般用于骨髓移植时,较少单独应用,原因还是白血病是全身性的疾病(此外,放疗仅配合化疗而用于治疗特殊部位的白血病,如脑白、睾白,以及上面提及的绿色瘤)。

上面我提到一个“完全缓解”(CR)的概念,所谓“完全缓解”(CR)就是白血病细胞比例已经降到占骨髓有核细胞的5%以下,患者三种正常血细胞已恢复,感染、贫血、出血以及浸润症状消退,但是,此时在患者体内的白血病细胞数还有个(1亿个),因此,患者还需要经历较长一段时间的缓解后化疗,每个疗程杀死一部分癌细胞,并且随着患者免疫功能的恢复,依靠机体本身清除残留的癌细胞,若中间停止化疗,患者随时就会复发,以致以前的治疗前功尽弃。

白血病的化疗必需用多种不同药物、依照一定的规律给药进行,称为“联合化疗”。不同的白血病类型,联合化疗的方案也不一样,如急性非淋巴细胞白血病一般用两、三种药物的短疗程方案,急性淋巴细胞白血病则用四、五种药物的长疗程方案。

化疗药物没长眼睛,它既可杀死癌细胞,也可伤害正常血细胞和其他细胞,因此白血病化疗有相当大的副作用,比如说呕吐,目前有西药具有很强的止吐作用,因此西医已经较好地解决了这一问题,但是,我已经说过,白血病患者之所以患白血病,一个患者自身的问题是免疫力低下,再加上化疗会对患者免疫功能造成进一步的伤害,对此,我们祖国医学中医有“扶正祛邪”的理论和实践,就是在“祛邪”的同时,把患者作为一个整体,扶持其“正气”,提高其免疫力。此外,中医药在白血病的治疗中还有多种作用:(1)一些中药可以促进白血病细胞向正常细胞转化,也就是说使白血病细胞改邪归正,从而使白血病的治疗达到一个很好的疗效。(2)辨证使用中药,可以对抗化疗的其它副作用,促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复,保护毛囊细胞,减少脱发。(3)保护骨髓恢复正常造血功能,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制,减少输血,减轻出血。(4)中药配合化疗,可增加化疗敏感性。(5)逆转耐药,使白血病细胞恢复对化疗药物的敏感性。(6)中药在抗微小残留病方面,也能发挥重要作用。要想消灭残留白血病细胞,要结合使用提高机体免疫力和抗白血病的中药,因为机体正常免疫功能可以在白血病细胞总数低于个(百万个)时控制或消灭残留白血病细胞。

可见,采用中西医结合治疗白血病,可以充分发挥中医西医各自的优势,优势互补,取长补短,以取得更好的临床疗效。

正是由于化疗对白血病细胞的杀伤无特异性,至今在西医领域涌现出了大量新的特异性疗法,如格列卫?(甲磺酸伊马替尼,酪氨酸激酶抑制剂)靶向治疗慢性粒细胞白血病(CML),美罗华?(利妥昔单抗,抗CD20)免疫治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL),坎帕斯?(阿仑单抗,抗CD52)免疫治疗B细胞CLL(B-CLL)和T细胞幼淋细胞白血病(T-PLL)等等。

造血干细胞移植在白血病治疗中的地位更是无容置疑,即使有格列卫?以及二、三代酪氨酸激酶抑制剂靶向特异性治疗,异基因移植目前仍是公认的唯一能治愈慢性粒细胞白血病的方法。造血干细胞移植技术已日臻完善,它是一项有机综合了上述化疗、放疗和免疫治疗等多项治疗技术的系统工程,移植的成功也展现了移植医师的个人才智,无怪乎首创骨髓移植术的托马斯医师荣获诺贝尔医学奖。

9.白血病如何监测和随访?

答:随着白血病治疗效果越来越好,长期存活者越来越多,白血病患者的监测和随访就显得越来越重要,这是当前血液学界有待提高的方面,也是白血病病友家属容易忽视的方面。在此,我要提醒,白血病患者初诊时,要尽量检查全面,做到MICM分类,捕捉到白血病异常细胞的特异标记(specificmarkers),以便以后利用流式细胞仪和分子生物学技术监测微小残留病(MRD),及时处理,预防复发。一般而言,白血病患者需要随访3~5年,若5年未复发,可以说已经康复。

10.白血病预后如何?

答:在回答这个问题之前,请允许我谈一个自己的亲身经历,有一次本人出差坐火车,在车厢里作为陌生人碰巧有幸听到了两位素不相识的成年旅客的对话,其中一位说:“我小时候得过白血病”,另外一位马上回应自己小时候也得过白血病,当然两位的白血病都已治好。可见,白血病虽然是一种造血组织的恶性疾病,但绝不是不治之症!由于医学技术的发展,逐步提高缓解率,白血病已经成为可治的病,并不可怕。通过积极的化疗、中医中药治疗、造血干细胞移植(放疗)、靶向治疗、免疫治疗等等综合治疗手段,已能使70%以上的患者延长生存期,40%~60%患者能完全康复。









































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