患者男性,反复胸腔积液伴憋喘您认为最可

病例资料

患者男性,49岁,因反复双侧胸腔积液1年于年6医院血液科。患者1年前无明显诱因出现活动后憋喘,不伴发热、咳嗽、头晕、乏力等症状。入我院前曾就医院,检查发现双侧胸腔积液,化验胸腔积液白蛋白25g/L、乳酸脱氢酶IU,提示为漏出液。胸腔积液细胞学检查阴性,均重点考虑良性疾病未能找到病因,曾予抗感染及试验性抗结核治疗效果不佳。医院给予胸腔置管引流缓解症状,每日可自行引流胸腔积液~ml。液体入量增加时引流胸腔积液量也随之增大。既往医院曾诊断真性红细胞增多症3年,间断服用羟基脲和干扰素。无吸烟、饮酒史。

入院查体体温36.7℃,脉搏78次/分,呼吸20次/分,血压:/70mmHg,全身浅表淋巴结无肿大,胸部语颤右侧减弱,叩诊浊音,呼吸规整,右肺呼吸音低,未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音,腹软,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿。患者入院后有活动后憋喘症状,血常规:血红蛋白g/L、白细胞6.21x/L、血小板x/L;尿蛋白阴性;生化:肝功正常,总蛋白73.4g/L、血清白蛋白36.0g/L、尿素7.41mmol/L、肌酐.1umol/L、血清尿酸.1umol/L、乳酸脱氢酶.5U/L、钙2.06mmol/L。超声示双侧胸腔见液性暗区,左侧深径10.7cm,右侧深径7.5cm,腹腔见液性暗区,下腹腔深径4.5cm。考虑患者憋喘症状主要为双侧胸腔积液引起,给予引流胸腔积液并进行化验。胸水化验:黄色,性状微浑,胸水蛋白定性阴性,细胞总数,白细胞数,多核细胞12%,单核细胞88%,糖6.0mmol/L,胸水蛋白6.1g/L,胸水氯化物.5mmol/L,胸水乳酸脱氢酶IU,细胞学检查未见肿瘤细胞;胸水肿瘤标记物阴性。由于胸腔积液为漏出液,进一步对可引起胸腔漏出液的心脏、肺、肝脏相关疾病进行排查。查心电图及超声心动图无异常;肝胆胰脾超声无异常;肺CT无明显肺感染征象。为排除肿瘤性疾病,查肿瘤标记物阴性,PET/CT示①双侧胸腔、腹腔积液,双侧肾周积液;②中轴骨及四肢长骨近段髓腔内代谢弥漫性增加,考虑反应性改变。

入院后查血免疫球蛋白:IgGmg/dl,IgAmg/dl,IgE80.2U/ml,IgMmg/dl,轻链KAPmg/dl,轻链LAMmg/dl,β2微球蛋白0.mg/dl;血清免疫固定电泳IgG-LAM阳性。提示可能为浆细胞疾病。进一步检查骨髓涂片:骨髓增生活跃,三系均可见,浆细胞占4.8%,染色质偏幼稚;骨髓活检:骨髓增生活跃,三系均增生,浆细胞增多,部分偏幼稚;骨髓免疫分型:CD阳性细胞占有核细胞的5.31%,表达CD38、CD56、部分表达CD27、CD28,不表达CD、CD19、CD20,胞浆轻链LAM限制性表达。以上检查提示患者骨髓中存在克隆性浆细胞。

根据以上信息请大家讨论:患者最可能的诊断是什么?为明确诊断,还需进行什么检测?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)

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