主诉、病史患者，男，30岁。间断发热3月，全身红斑、水疱1月余，于年6月17日来院就诊。年3月14日晚间无明显诱因突发胸痛，为右侧间断性胸部疼痛，深呼吸、体位变动时明显。自诉有发热不适（体温不详），于次日来我院门诊就诊，肺部CT平扫提示：1.右侧胸腔少量积液、双侧腋窝多发肿大淋巴结；2.右肺下叶局灶性炎性渗出灶、右肺中叶外侧段肺大疱；3.脾大。以“胸腔积液”收治我院呼吸内科。经抗感染治疗后胸痛好转，出院。4月9日无明显诱因出现发热，体温39.3℃，伴咳嗽、咳痰，医院给予药物静滴治疗（具体不详）4天，患者发热稍缓解。为明确病情，医院住院。5月20日患者颈项部出现点状红斑，迅速发展为颈项部、胸腹部、背部、颜面及双上肢多发片状红斑，伴瘙痒感，日晒后加重。诊断为：1、结缔组织病：干燥综合征可能性大；2、肺部感染；3、马拉色菌性毛囊炎；4、脾大。给予抗感染、激素（强的松50mg1/日）等治疗后，患者发热、咳嗽、咳痰缓解，皮疹无明显改善出院。出院后激素维持治疗（强的松50mg1/日）。6月13日患者自行停用强的松。6月17日患者无明显诱因再次出现发热，当时体温38.8℃，伴畏寒、寒战，就诊于我院急诊，以“结缔组织病”收治入风湿科。入院后给予激素治疗（强的松30mg1/日）一周，皮损未见好转，随邀我科会诊。患者自起病以来，精神、饮食、睡眠一般，大小便正常，体力、体重无明显改变。患者已婚，既往体健，家族中无类似疾病史。查体一般情况好，心、腹未见明显异常，肺部呼吸音粗。专科检查：全身多处可见粟粒至硬币大不典型多形红斑样水肿性斑丘疹或斑片，部分融合，颜色暗红，面部部分红斑可见领圈状脱屑。皮损主要分布在面部及躯干。另可见米粒至豌豆大小不等的水疱，少许破溃结痂。辅查年3月入院检查，血常规：白细胞计数3.4×/L↓（4-10×/L）、嗜酸细胞绝对数0.01×/L↓（0.02-0.52×/L）、血红蛋白g/L↓（-g/L）、血小板计数77×/L↓（-×/L）。风湿全套：抗SSA阳性、抗SSB阳性、抗核抗体测定ANA（1:）阳性、抗核抗体测定ANA（1:）阳性、抗核抗体测定ANA（1:0）弱阳性、ANA核型核仁型。单项补体C3测定：免疫球蛋白IgA5.35g/L↑（0.82-4.53g/L）、免疫球蛋白IgG18.60g/L↑（7.51-15.6g/L）、抗中性粒细胞抗体pANCA(1:10)阳性。5月外院狼疮抗凝物检测提示存在狼疮抗凝物。前胸部皮损糠秕孢子菌镜检阳性。6月我院检查结果大致同前。早期抗类风湿抗体检测：类风湿因子抗体IgM25.7U/ml↑（0-12U/ml），余正常。C反应蛋白10.9mg/L↑（0-8mg/L）。巨细胞病毒抗体IgG.0U/ml↑（1.0U/ml为有反应性）。皮肤组织病理：1.（左侧面部）表皮角化过度，部分角质形成细胞坏死，基底层点状液化变性。真皮浅层血管及附属器周围有中等淋巴细胞浸润。2.（前胸部）表皮局灶性坏死，散在角质形成细胞坏死，可见表皮下水疱形成，真皮浅层血管周围有散在的淋巴细胞浸润。诊断Rowell综合征治疗我科会诊后，建议给予强的松40mg/d，沙利度胺mg/晚，硫酸羟氯喹片0.2g2/d。1周后患者要求出院。出院后维持治疗，电话随访，患者诉家中避光休息数日后，皮损基本消退，面部少许色素沉着。嘱患者维持泼尼松10mg/d，不适随诊。随访、讨论Rowell综合征（Rowell’sSyndrome,RS）是红斑狼疮伴发多形红斑样皮损的一种少见表现。Scholtz首次描述了红斑狼疮和多形红斑同时并发的现象，随后Rowell等对这类患者的临床表现和免疫学特征进行总结并命名为Rowell综合征。年Zeitouni等重新定义了RS诊断标准，并得到后续相关学者引用，主要症状：①红斑狼疮（LE）；②多形红斑样皮损（伴有或不伴有黏膜受累）；③ANA阳性，斑点型。次要症状：①冻疮；②抗Ro抗体或抗La抗体阳性（即抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性）；③RF阳性。3条主要症状加1条次要症状即可诊断为Rowell综合症。本例患者符合年美国风湿病学会关于SLE诊断标准中的5条（1）颧部红斑；（2）光敏感；（3）血液系统异常：（白细胞降低、溶血性贫血、白细胞减少、血小板下降）；（4）浆膜炎：胸腔积液；（5）抗核抗体测定ANA（1:）阳性。系统性红斑狼疮诊断明确。
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