混合性结缔组织病的主要病理改变是增生性血管性内膜或中层病变，引起主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管管腔狭窄。本病在临床上有多系统累及，手、面肿胀和手指硬化为本病特征性皮肤表现，雷诺现象、关节痛和关节炎、肌炎为多发症状，其肺病发生率为25%～80%。
症状的出现常表明肺损害已比较明显，预后差，部分患者的肺病变成为突出的临床问题，往往因严重肺功能损害和肺动脉高压而威胁生命。临床上多有呼吸困难、咳嗽、胸痛和罗音，肺动脉高压形成以后可出现右心衰竭的表现。所有有症状的患者胸部x线检查及肺功能检查均可见异常改变。有些文献报告胸膜炎肺间质病变和肺血管病变是混合性结缔组织病肺病变的最常见表现。
1、肺血管病变以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。
2、肺间质纤维化病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点。
3、胸膜炎62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。
4、肺泡出血患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞。
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