布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepaticveins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferiorvenacava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoidobstructionsyndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiarisyndrome，BCS所属科室：内科-消化内科发病部位：肝脏主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群体：20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1疾病历史年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，年英国内科医生GeorgeBudd在其著作《OnDiseaseoftheLiver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，年奥地利病理学家HansChiari结合GeorgeBudd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至年Budd-Chiarisyndrome，Chiarisyndrome的命名方式才出现在NewEnglandJournalofMedicine杂志中。随着时间的推移，目前Budd-Chiarisyndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
流行病学
在西方国家其发病率较低，约为1/2,,每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾0多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
病因主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
临床表现单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
1.急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎、（SBF）等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征（ACS），引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
3.慢性型
病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。
检查1.实验室检查
血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。
2.B超检查
腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。
3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影
血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。
4.CT扫描
在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。
5.磁共振（MRI）
布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。
6.肝脏核素扫描
肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。
7.内镜检查
胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。
8.肝穿刺活组织检查
单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。
常见超声表现：
1.灰阶超声表现：
下腔静脉隔膜型梗阻时，管腔内可见隔膜状强回声，回声不均匀，有时隔膜上可见筛孔状透声区（如下图）
狭窄型管腔变窄，局部管壁可增厚；梗阻型下腔静脉近心端或肝静脉流出道内可见栓子回声；
闭锁型局部呈条索状强回声，无管腔结构（如下图+---+）
肝静脉梗阻时，近心端有狭窄、闭锁、栓子或隔膜梗阻，下图为条索状闭塞：
肝静脉间可有交通支形成，下图示肝中静脉入口处闭塞，肝右静脉入口处狭窄（箭头指向），MHV血流经过侧支流向RHV：
梗阻远心段管腔扩张，扩张程度与侧枝开放程度有关。
肝静脉梗阻常伴有肝脾大、腹水、门脉增宽、门脉血栓形成或肝损表现。
2.彩色多普勒表现:
IVC不全梗阻：血流变细，流速增高，呈“镶嵌样”血流。
IVC完全阻塞：梗阻处无血流显示。如血液经肝外血管（如腰静脉）分流，远心段IVC血流反向，如经肝内侧血管分流，IVC远心段血流方向正常。
HV完全阻塞：异常走形的交通支连接于肝静脉之间，阻塞段肝静脉与交通支可呈反向血流。如下图。
继发肝后性门静脉高压时，门脉可有双向或反向血流，脐旁静脉开放，门脉血栓处血流充盈缺损等。
3.脉冲多普勒表现：
完全梗阻时，病变处测不到频谱，不全梗阻时病变处可有高速血流频谱。
下腔静脉梗阻远心段血流频谱失去正常期相性特征，不受心动周期影响，呈连续带状低速频谱，根据分流情况，可正向、反向或双向。
4.术后评价：
彩超可用作BCS手术治疗后疗效评价及随访。
如为支架植入术后，植入部位可探及管道样强回声，支架内有回心期相性血流通过。若仍存在狭窄或完全阻塞，血流变细或消失。
如为球囊扩张术后，管腔可基本恢复正常，隔膜型狭窄术后可探及膜状回声贴于血管壁并随血流抖动。若手术失败或再次狭窄，彩超可及时发现异常。
超声诊断：
1.灰阶超声表现：
下腔静脉梗阻时，表现为1,隔膜型或筛孔型、2，部分狭窄或闭塞型、3，栓塞（血栓或癌栓）。梗阻远侧下腔静脉扩张，扩张程度与侧枝开放程度有关。下腔静脉管壁搏动减弱或消失。
肝静脉管壁增厚、管腔狭窄或闭塞；病变远侧肝静脉血流缓慢，使无回声的管腔内出现絮状回声，并伴有缓慢流动。当肝静脉全程狭窄或闭塞时，肝静脉则显示不清楚或呈条索状强回声。当肝静脉开口位于下腔静脉梗阻的上方时，肝静脉形态无明显改变；而位于其下方时，肝静脉回流受阻，其走行迂曲，管腔扩张或局部膨大，并见肝短静脉扩张，如果是栓塞引起的肝静脉梗阻，其内可见实性回声，部分或完全阻塞管腔
2.彩色多普勒表现:
下腔静脉不全梗阻：血流变细，流速增高，呈“五彩镶嵌样”血流。
下腔静脉完全阻塞：梗阻处无血流信号。如血液经肝外血管（如腰静脉）分流，远心段可见血液反流。
肝静脉完全阻塞：梗阻处无血流信号，病变远侧肝静脉扩张，血流通过交通支进入肝短静脉，再流入下腔静脉或直接流向肝外静脉，从而形成肝静脉的侧枝循环。异常走形的交通支连接于肝静脉之间，阻塞段肝静脉与交通支可呈反向血流。
3.脉冲多普勒表现：
完全梗阻时，病变处测不到频谱，不全梗阻时病变处可有高速血流频谱。
下腔静脉梗阻远心段血流频谱失去正常期相性特征，不受心动周期影响，呈连续带状低速频谱，根据分流情况，可正向、反向或双向。
（而下腔静脉的连续带状频谱还可见于以下情况：1.肝肿大压迫下腔静脉；2.大量腹水；3.下腔静脉受其周围肿瘤压迫。）
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