有一种疾病,脸上像是长着蝴蝶

编辑:医院

校审:医院

有一种疾病它是因为自身的免疫系统失调而导致人体自己产生抗体来对抗自己的器官或组织。听起来好像是自己人打自己人了,而且这种疾病80%的患者都有皮肤上的损害,那么究竟是什么样的疾病呢?接下来我们看看下面这个病例。

患者金XX,女,76岁,因胸闷、呼吸急促、饭食不好三天入院,患者有高血压史,肺CT提示“胸腔积液”,超声提示右侧胸腔积液(少量)左侧胸腔积液中等量。

患者住院期间行胸腔积液穿刺进行胸水常规检查,之后我们看到了下面这些图片里的细胞。

胸腔积液图片:

元凶居然在这里!图片里这些被中性粒细胞吞噬的均匀体就是狼疮细胞。

狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质,与抗核抗体结合后在补体参与下,形成大块包涵体,为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。

狼疮细胞一般会出现在红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬皮病等多种风湿病中,但在红斑狼疮中的阳性率可高达40%一70%。

根据胸水找出来的狼疮细胞给临床提供了诊断方向,因此完善其他检查后最后该患者诊断为系统性红斑狼疮(合并心功能不全,浆膜腔积液)。

那么究竟什么是系统性红斑狼疮呢?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐匿发生,临床表现多样、变化多端的涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。

临床表现有全身症状

约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑

怎样治疗这种疾病呢?

一般治疗

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。

药物治疗

(一)非甾体类抗炎药 布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠

(二)抗疟药 抗疟药氯喹和羟氯喹

(三)糖皮质激素 为治疗系统性红斑狼疮的主要药物,具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。

(四)免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称cbl)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。

(五)其他药物 如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。

(六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等。

中医治疗

中西医结合治疗有利于提高疗效,传统使用较多的成药有雷公藤多甙,但有较严重的副作用,特别是性腺抑制,长期可引起女性停经,男性不育。其它中草药可在中医医生的指导下服用,但建议服中药期间不要擅自停用激素,以免加重病情。 

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