原发性抗磷脂综合征（PAPS）的特点为无任何潜在的自身免疫疾病的患者出现动脉或静脉血栓形成，且存在抗磷脂抗体（aPL）。一项大型研究的中位随访时间为9.7年，结果表明例PAPS患者中有23%进展为全身性自身免疫性疾病，无任何诱发因素。如果通过初步风险评估排除患者易患潜在的严重的并发症，卵巢过度刺激（OH）在入选的APS和/或系统性红斑狼疮（SLE）女性中不是主要问题。本文所述的是一例aPL阳性的患者在OH之后发展成SLE和严重的血管事件。
01Casepresentation
病例呈现
InFebruarya22year-oldgirlpresentedtoneurologyforrighthemichoreaofthreedaysduration:aprolongedactivatedpartialthromboplastintime(aPTT)wasconfirmedlaterasalupusanticoagulant(LA).Herbaselineandfollow-upinvestigationsareshowninTable1.ShehadelevatedIgGanticardiolipinantibody(aCL),strongLA,positiveantinuclearantibody(ANA)(1:),normalliverandkidneyfunctiontests,butnosignsorsymptomsofanyautoimmunesystemicdisorder.HerfreeproteinSwaslow(52%);wecouldnotruleouthereditaryfreeproteinSdeficiencyasshehadbeenadoptedanddidnotknowherparents.Amongstothersshewasalsohomozygousmutatedfortheparaoxonase(PON)GAtransitionwithaPONactivityofU/L.
患者，女，22岁（年2月）因右偏侧舞蹈症持续3天入院神经科。随后，活化部分凝血活酶时间（aPTT）延长被证实为狼疮抗凝物（LA）。入院时和随访的检查见表1。IgG抗心磷脂抗体（aCL）水平升高，LA较高，抗核抗体（ANA）阳性：1:，肝肾功能检查均在正常范围，无任何自身免疫性系统性疾病的症状和体征。游离蛋白S较低：52%；患者是收养的孩子，不能排除遗传性游离蛋白S缺乏，对氧磷酶（PON）GA纯合突变，PON活性U/L。
表1：
AcerebralMRIrevealedpinlikelesionsinthewhitematterofthebasalgangliabilaterally.Herhemichoreasettledspontaneouslybutrepresented12monthslateronlytodisappearafter1weekoftreatmentwithoralprednisone.ArepeatcerebralMRIwasunchanged白癜风哪里权威北京治疗白癜风的医院
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