病例
患者，女，18岁，学生。因发热2天伴鼻衄3h入院治疗。患者2天前无明显诱因出现发热，体温最高39.0℃，伴阵发性咳嗽，无痰，于附近诊所就诊给予退热及抗炎药物(具体药名及量不详)治疗，症状未见好转。于入院前3h出现右侧鼻出血，来院急诊给予凡士林纱条填塞鼻腔止血，血止后仍觉头晕、恶心，遂收入内科。
查体:T39.1℃，P次/min，R26次/min，BP90/60mmHg，神志清，自动体位，重度贫血貌。全身皮肤未见皮疹、黄染或出血点，浅表淋巴结无肿大，咽部轻度充血，扁桃腺体无肿大或脓点。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音。心界无扩大，心率/min，律整，无杂音。腹部未见异常。双下肢无轻度指凹性水肿。四肢关节无红肿及触痛，脊柱无异常。血常规WBC1.1×/Hb56g/L，PLT16×/L;尿常规：蛋白2+，心电图:窦性心动过速。
入院后给予止血、抗炎及退热治疗，并准备输血，但患者病情迅速恶化，出现胸闷、气促，不能平卧，频繁咳嗽，咳粉红色泡沫痰。查体:R40/min，BP90/60kPa，呼吸急促，端坐位，口唇发绀。双肺满布湿罗音。出现急性肺水肿，予强心、利尿等治疗后稍缓解，因患者有血三系减少、尿蛋白阳性，请风湿科会诊，初步考虑系统性红斑狼疮可能性大，而且患者为年轻女性，既往体健，故考虑心衰为原发病红斑狼疮所致，急予加强龙冲击，并对症强心、利尿、扩血管、输血等治疗，抽血化验自身抗体，经治疗后胸闷、气促、咳嗽等症状缓解，自身抗体结果回报：抗核抗体、抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体均阳性，确诊为系统性红斑狼疮，激素逐渐减量，并配合清热解毒、宣肺理气中药汤剂口服，共住院治疗40天，复查血尿常规均正常，病情好转出院。
系统性红斑狼疮是一种由于多种不明原因所引起的全身免疫性障碍疾病，属结缔组织病范围，红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。该病不仅会出现皮损症状，也会发生严重的内脏损害。
目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数病人达到缓解病情的目的。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。
一、前期症状与体征
(1)多见于20～40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。
(2)起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。
(3)发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。
(4)皮肤粘膜：80%有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15～20%的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。
(5)关节、肌肉表现：90%以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛，但无肌萎缩。
(6)浆膜病变：1/3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。
(7)肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好;②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型：此型电严重。
(8)心脏病变：约有10%累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。
(9)血管病变：主要有血栓性静脉炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。
(10)肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。
(11)消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。
(12)神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。
(13)其他：视乳头水肿、[视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。
二、诊断依据
1.面颊部红斑。
2.盘状性红斑。
3.光敏性红斑。
4.口腔溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.浆膜炎：胸膜炎;心包炎。
7.肾炎：尿蛋白，0.5/日;细胞管型。
8.神经系统异常：癫痫发作或精神异常。
9.血液学异常：溶血性贫血，或白细胞减少(《x/L)，或淋巴细胞减(《1.5x/L)，或血小板减少(XL)。
10.免疫学异常：Ix细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗甲抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性。
11.荧光ANA阳性。
注：以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断SLE。
三、治疗与用药
常用治疗SLE的西药有激素与免疫抑制剂。但有一定的毒副作用。中医中药因其效佳毒小深受医生与病人的青睐，已被广泛用于SLE的治疗中。中药不但可与西药一起控制病情、改善症状，还可治疗西药引起的并发症如高脂血症、白细胞减少等，弥补西药的不足，提高病人的生活质量。
1、西医药治疗
一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主，病情稳定者适当活动，注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。
(1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中药或非激素类抗炎剂治疗。
(2)肾上腺皮激素治疗。
①典型SLE伴狼疮性肾炎者：强的松或强的松龙为首选药物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松《20mg/日，清晨顿服，出现疗效后，逐渐减量，每2-4周2.5—5mg日，直至5-lOmg/日，长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者，需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。
②重型SLE患者：指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血清肌酐，.2/umol/L)及血小板减少性出血者，经一般剂量治疗无效，则适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法，以MPI.0g加入5%—10%葡萄糖液ml中，4小时内静滴完，1次/日，连续3天为1疗程，以后用一般剂量的强的松。部分患者同时并用CTXmg，静注，每周2次。
(3)免疫抑制剂：ClX能抑制T及B淋巴细胞。用于中枢神经狼疮、狼疮肾炎及严重溶血者激素的辅助剂。剂量2~3mg/kg，静注，或50-mg/日，口服。
(4)免疫调节剂：转移因子，左旋眯唑等，但疗效不确切。
2、中医药治疗：
(1)阴虚内热：症见长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。相当于SLE慢性活动期。治法：养阴清热。
(2)气营热盛：症见高热，满面红赤，红斑红疹，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红苔黄，脉滑数或洪数。相当于SLE急性发作期。治法：清热泻火。
(3)热郁钦积：舌红苔厚腻，脉滑数。相当于SLE引起心脏损害，表现为心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法：清热蠲饮。·
(4)淤热痹阻：手足淤点累累，斑疹魔块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，脱发，口糜，口疮，鼻衄，肌衄，关节肿痛，月经衍期，小便短赤，有蛋白尿，却无水肿，舌苔薄舌红，舌光红刺或有淤斑，脉细弦、涩数。本症相当于SLE慢性活动期手足血管炎并有狼疮肾炎。治法;清热凉血，活血散淤。
(5)脾肾两虚：症见面色不华，时有潮红，两手指甲亦、无华，神疲乏力，畏寒肢冷时而午后潮热，口干，小便短少，两腿浮肿，进而腰股俱肿，舌胖、舌质偏红或偏淡均有，舌苔薄白或白腻，脉弦细、细数或细弱。见于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾性高血压、肾功能不全。治法：滋肾填精，健脾利水。
本症由阴虚内热演变而来，病机为脾肾两虚，气血壅塞，水湿浸渍，与其他病引起的水肿、腹水不同。
(6)气血两亏：症状以血红细胞减少为临床突出表现。治法：益气养阴补血。
(7)脑虚淤热：症状以轻度脑损害为主。治法：健脑化淤。
注：以上仅为中医面诊总结病症，但病人体征均不一样，需面诊辨证治疗及开方用药。
四、预防与调养
1.及时有效地控制感染，慎用某些诱发药物;避免本病的发作，如补骨脂能增加紫外线吸人，不宜用。切记不可突然停药！
2.本病未得到控制时，不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻，激素只需最低有效量。
3.避免日光暴晒及紫外线照射。
4.忌食含有高苯氨类蛋白食物，如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干等，还应避免进食L-刀豆氨酸的食物，如蚕豆、大豆类食物。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。
5、良好的情绪可以增进免疫机能，反之，恶劣的心境会加重免疫功能的紊乱。红斑狼疮病人精神上一定不要紧张，因为精神紧张就难以纠正免疫功能的失调，并且还会导致免疫功能进一步失调。
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