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结缔组织病
■结缔组织病是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、白塞氏病等。
去年9月，广东岭南职业技术学院一名大三女生在学校宿舍内猝死。该女生生前曾患“全身性结缔组织病”硬皮症住院治疗，疑其猝死与其有关，这让人们不禁想问，结缔组织病到底是一种什么样的疾病呢？
医师表示，通常情况下，结缔组织病引起猝死的案例发生率颇高，一是结缔组织有可能对心血管的传导系统带来损害，产生心律失常，可能导致猝死。二是结缔组织疾病的急性期，也可能导致心律失常而猝死。结缔组织的病程很漫长，有时候看起来已经痊愈，但结缔组织的损害还可能持续存在。如果发生容易劳累、经常发烧等症状，应及时就医复查。
什么是结缔组织病？
结缔组织由细胞和大量细胞间质构成，结缔组织的细胞间质包括液态、胶体状或固态的基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液，具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内，分布无极性。一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织，结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。
结缔组织病是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。临床工作中常见的包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、白塞氏病等。其常常表现为全身结缔组织受累，其中消化系统症状首发较为常见。
NO.1类风湿关节炎（RA）
目前认为是与遗传、性激素、感染等因素相关的以关节滑膜为主要靶组织的全身性慢性自身免疫病。
NO.2系统性红斑狼疮（SLE）
目前认为其发生系机体免疫功能异常，进而自身抗体造成多系统、器官、组织损伤的自身免疫性疾病。
NO.3干燥综合征（SS）
是以累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎。分为原发与继发两类。
NO.4硬皮病（scleroderma）
其临床特征为局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化，并可累及心、肺、肾、消化道等多器官的全身性自身免疫病，其病因及发病机制尚不明确。有60%左右的患者出现胰腺外分泌功能下降，胰腺坏死少见。
NO.5多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）
是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，常出现颈肌、咽肌等炎症、变性改变，对称性肌无力、肌萎缩，可累及多系统，易伴发肿瘤。无皮损的为PM，伴皮损的为DM；目前认为其发病与病毒感染、免疫异常、遗传、肿瘤相关。
NO.6混合性结缔组织病（MCTD）
为具有SLE、SSc、PM/DM、RA等疾病特征的临床综合征，血清中有高滴度斑点型抗核抗体（ANA）和U1RNP（nRNP）抗体。具体病因及发病机制不明，属于一种免疫功能紊乱的疾病。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，MCTD发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30~40岁左右出现症状，平均年龄37岁。女性多见，约占80%。
结缔组织病有哪些表现？
1.关节病变
关节病变呈多发性或关节痛，占87%～%，关节畸形少见，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。
2.消化道
累及70%，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。
3.肺病变
约占70%，有些临床上可无呼吸道症状，有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。
4.心脏异常
20%的患者心电图不正常，最常见的改变是心律失常，右心室肥厚，右心房增大和室间传导损害。约30%有心包炎，是心脏受累最常见的临床表现，心包填塞少见。
5.神经系统病变
中枢神经系统病变并不是本病显著的临床特征，约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
6.雷诺氏征
部分患者在病程中出现皮肤黏膜病变，指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破并且伴有手指肿胀、变粗，全手水肿等现象。
7.肌肉病变
肌痛是MCTD常见的症状，但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。
8.肾脏
弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生，通常为膜性肾小球肾炎，有时也可引起肾病综合征，但大多数患者没有症状。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。
9.血管
血管造影发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率较高。
10.血液系统
血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，红细胞发育不全相对少见。大多数患者有高丙球蛋白血症。
结缔组织病病因？
结缔组织病的病因还不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定的关系，是多因性的疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体的存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
结缔组织病如何护理？
结缔组织病一般以对症治疗和控制病情发展为主，治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。结缔组织病是一种慢性疾病，可反复发作，因此需细心呵护。
1.皮肤护理
观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化;观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。
2.关节护理
保护关节，减轻关节的疼痛不适：鼓励病人多休息，但应避免固定不动。平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。冬天宜注意关节部位的保暖。若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。
3.肌肉护理
急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
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