作者：曲文书华海清杨宁蓉
医院全军肿瘤中心肿瘤内科
上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma，EHE)是一种少见的血管源性肿瘤，最早由Weiss等[1]于年首次描述，其可发生在软组织?皮肤?肝?胸膜?腹膜?淋巴结及骨等部位，而原发于骨组织的EHE文献报道相对较少，首次报道于年[2]。其后国内外相继有报道，但对其具体治疗方案的选择及其预后分析报道甚少。现将我院自年以来收治的2例骨EHE病例进行分析，并结合文献进行讨论。
1临床资料
病例1，女，37岁，于年12月发现右侧腕部肿胀，渐加重，于年7月2日行右尺骨远端活检术，术后病理：右尺骨低度恶性上皮样血管内皮细胞瘤。免疫组化：CD34(+)，CD31(+)，Ⅷ因子(+)，CKAE1(-)，CKAE3(-)，Vimentin(+)。年7月14日予右侧尺骨局部病灶放疗(具体剂量：DT60GY/30F/41D)，其后随访观察。年4月出现活动后胸闷?气促伴刺激性咳嗽，于年4月16日查CT：双肺弥漫性分布大小不等结节；胸椎溶骨性骨质破坏，考虑转移瘤可能。查ECT：颅骨?椎体?肋骨及骨盆多处放射性浓聚灶。于年4月26日至年10月20日在我科行TE方案(紫杉醇mg/m2VD，d1；表阿霉素60mg/m2VD，d1)联合恩度(重组人血管内皮抑制素15mgVD，d1~14)治疗6周期，予骨吸收抑制剂(帕米膦酸二钠)抑制骨破坏。经上述方案治疗2周期后，患者临床症状缓解，右尺骨病灶肿胀消失，治疗期间分别于年7月9日?年8月10日?年9月11日?年10月20日复查CT，综合评价疗效为维持PR(部分缓解)。其后院外随访，定期予恩度?帕米膦酸二钠治疗。年7月1日复查CT：两肺转移瘤较前略明显。于年7月11日至年10月18日予TP方案(脂质体紫杉醇mg/m2VD，d1；顺铂75mg/m2VD，d1)治疗4周期，其后继续定期随访，并间断予恩度?帕米膦酸二钠治疗。年2月查CT提示肺部病灶较前增大。予复方红豆杉胶囊(2粒PO，2/d，d1~20)，参一胶囊(20mgPO，2/d)，同时继续间断予恩度?骨吸收抑制剂治疗。年12月9日查CT：肺部病灶稳定；胸骨及胸腰椎椎体骨质破坏较前略明显。于年12月10医院行“胸腰椎椎体成形术”，术程顺利。年4月1日复查CT：两肺转移灶较前略好转。现患者仍随访中，末次随访时间：年10月30日。
病例2，男，68岁，于年11月无明显诱因出现燥热伴盗汗，渐加重伴全身乏力明显，于年2月6日查全身PET/CT：骶骨?两侧髂骨?左侧坐骨结节及坐骨支?两侧股骨上段见多发不规则结节状FDG摄取异常增高，考虑多发骨转移可能性大(图1)。年2月12日查MR：骶椎?双侧髂骨?双侧股骨上段及左侧坐骨片状异常信号，拟首先考虑骨转移瘤。于年2月14日行“左股骨近端病灶切开活检术”，术后病理：间叶源性肿瘤，考虑血管源性肉瘤。免疫组化：CD20(-)，CD21(-)，CD3(+)，CD30(-)，CD68(-)，CD79α(-)，CD1α(-)，CKpan(-)，Ki67(10%+)，LCA(+)，S(散+)，Vimentin(+++)，CD31(+)，CD34(局部+)，FⅧ(+)，结合HE形态考虑恶性上皮样血管内皮瘤(图2)，该病理经上海医院病理科会诊再次明确诊断。于年3月7日至年6月27日予TE方案(脂质体紫杉醇mg/m2VD，d1；表阿霉素60mg/m2VD，d1，每3周为1个周期)联合恩度(15.0mgVD，1/d，持续应用)治疗6周期，并联合骨吸收抑制剂(唑来膦酸注射液4.0mgVD)治疗，期间分别于年4月22日?6月5日复查MR等，综合评价病情稳定(SD)。年8月4日复查PET/CT：双侧髂骨?股骨上段?左侧坐骨?骶骨多发骨质密度不均，FDG高摄取，考虑仍有肿瘤活性。于年8月18日至年09月19日行骨盆占位螺旋断层放射治疗(TOMO)，骨盆骨转移病灶照射DT60Gy/25F；右侧髂骨?左侧股骨?腰椎5至骶椎3照射DT50Gy/25F。放疗期间继续联合恩度和唑来膦酸治疗。年9月17日患者出现活动后胸闷，查CT：右侧胸腔积液，右侧胸膜增厚；左锁骨下动脉?胸?腹主动脉动脉粥样硬化，局部管壁多发低密度影，考虑附壁血栓形成可能(图3)。于年9月19日行右胸腔穿刺置管引流术，共引出血性胸水量约ml，并注入香菇多糖等药物，效果欠佳。患者于年9月27日死亡。
讨论
骨血管源性肿瘤比较少见，不到原发肿瘤的1%，而具有上皮样形态的血管源性肿瘤则更为少见，其包括上皮样血管瘤(epithelioidhemangioma，EH)?EHE?上皮样血管肉瘤(epithelioidangiosar早期白癜风能治愈吗北京治疗白癜风的好医院
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