胸膜间皮瘤pleuralmesothe

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胸膜间皮瘤是一种少见的胸膜原发性肿瘤,本病可发生于任何年龄,常见于40-60岁,其来源于胸膜未成熟的间质细胞、间皮细胞、纤维细胞。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何部分,80%发生于脏层胸膜,20%发生于壁层胸膜;可发生于任何年龄,常见于40~60岁;现如今发病率有上升趋势,分良性和恶性两种,且可分为单发局限型和多发弥漫型,前者多为良性,少数为恶性,后者则均为恶性。

局限型胸膜间皮瘤来源是未成熟的间质细胞,其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中,并不是源于胸膜的间皮细胞,多为良性,有潜在恶性,30%有恶变,伴胸腔积液者易复发。

弥漫型胸膜间皮瘤来源于胸膜的间皮细胞,其确切病因尚不清楚,有学者认为本病与长期接触石棉有关,弥漫型胸膜间皮瘤临床上较少见。良性胸膜间皮瘤,生长缓慢,一般无明显症状,多在X线查体时意外发现。恶性胸膜间皮瘤早期缺乏特异性的临床症状,故不易诊断。早期可有胸闷、气短、胸痛、消瘦和咳嗽,少数有咯血。中晚期往往有大量胸腔积液,胸腔积液黏稠。穿刺后可再积液。病程后期可出现恶液质、呼吸衰竭等。可有锁骨上淋巴结转移、腋下淋巴结转移和肺内转移。

胸膜间皮瘤是由环境、生物和遗传因素引起的肿瘤。石棉已被国际癌症研究中心(IARC)确定为致癌物。在美国和西方国家石棉被认为是导致恶性间皮瘤的主要原因。石棉是指一群天然水合硅酸矿物纤维,主要包括两种形式:蛇纹石石棉(温石棉)和闪石。发展为间皮瘤的风险取决于不同类型的石棉矿物纤维的暴露情况。间皮瘤的诊断可直接归属于职业的石棉接触,然而有证据表明间皮瘤可能来源于副职业的暴露(例如:妇女清洗丈夫工作服)和与职业无关的环境暴露。特发性或自发性间皮瘤可发生在没有接触石棉的动物和人,最近一个评论指出自发性间皮瘤在人类中的发生率为一百万分之一。石棉所致的恶性胸膜间皮瘤潜伏期为30~40年,发病的高峰期在接触后45年。不同的石棉种类引发恶性胸膜间皮瘤有不同。最常用的并且广泛应用于工业中的是温石棉。而青石棉则通常被认为是石棉中最致癌的类型,长而薄的纤维因为它们能够穿透肺引起多次损伤、组织修复和局部炎症被认为是更危险。闪石棉在恶性间皮瘤(malignantmesothelioma,MM)发病机制中的作用是为人们广为接受,而温石棉是否能导致MM仍有争议。一些研究者认为温石棉可诱发间皮细胞的DNA损伤和染色体异常,另一些提出温石棉不能引起MM而是闪石棉污染温石棉所导致的MM。据统计西方国家80%的MM形成与石棉直接或间接接触有关,尽管普遍认为石棉是最常见的MM形成的相关因素,但石棉不能对培养的间皮细胞的表型有改变作用,说明可能存在其他与石棉相关或独立的致癌因素导致恶性间皮瘤。

胸膜间皮瘤病变发生于左侧者较右侧稍多,无两侧同时发生者,且病变多发生于胸腔下半部。胸膜肿块为最常见类型,肿块可单发也可多发。单发者CT表现为以胸膜为基底的软组织肿块,若肿块范围局限、轮廓清晰、边缘光整、密度均匀,且无肋骨破坏和胸腔积液,增强扫描无强化,多提示为良性胸膜间皮瘤;若胸膜肿块有分叶、边缘不光整、密度不均匀,且伴有肋骨破坏或胸腔积液,增强扫描不均匀强化,则提示为恶性胸膜间皮瘤。多发性胸膜肿块CT表现为弥漫性胸膜增厚,并可同时累及脏层和壁层胸膜,且多合并胸腔积液和肋骨破坏,在增强扫描中增厚的胸膜多有不均匀强化或结节状强化,多提示为恶性。

70岁男性患者,胸闷,呼吸困难,活检诊断为胸膜间皮瘤

同一患者,胸片显示右侧胸腔积液。

另一患者,CT软组织窗显示右侧胸膜局限性增厚,病理诊断为间皮瘤。

广泛胸膜转移瘤:弥漫型胸膜间皮瘤与胸膜转移瘤占全部恶性胸膜肿瘤的73%以上。双侧性胸膜受累及胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影以转移瘤可能性大;而连续的呈“驼峰”样大结节状阴影提示弥漫型胸膜间皮瘤。全周性胸膜增厚、胸膜增厚1cm、纵隔侧胸膜受累的表现在弥漫型胸膜间皮瘤更常见,可用于两者的鉴别诊断。弥漫型胸膜间皮瘤常累及胸腔下部为主,大多伴有胸腔容积的缩小;而胸膜转移瘤则大多呈弥漫性分布或中、下胸多见,同时肺内转移较多,但较少有胸腔容积的缩小。合并大量胸腔积液时弥漫型胸膜间皮瘤有“冰冻纵隔”,而胸膜转移瘤大多数有纵隔移位。转移瘤多可发现原发病灶(最常见于肺癌和乳腺癌)或肺内多发转移,多伴有肺内及纵隔内淋巴结肿大。

慢性脓胸:胸膜增厚多内缘平直,均匀增厚,肋间隙变狭窄,后期常有钙化;常形成“新月”形或“圆”形或“透镜”状包裹性积液,脏壁层胸膜分离;临床上病程较长,下胸部胸膜肥厚多见;增强后增厚的胸膜有均匀强化,胸膜外、肋骨下组织增厚。

结核性胸膜炎:结核性胸膜炎占胸腔积液病因的67%。结核性胸膜炎几乎不累及纵隔胸膜,胸膜增厚大多1cm,无胸膜结节状增厚,即使有报道个别结核性胸膜炎呈类似弥漫型胸膜间皮瘤表现(全周性胸膜增厚且胸膜增厚1cm),但胸膜下脂肪增多提示了良性病变的诊断,无弥漫型胸膜间皮瘤的周围侵犯表现。

胸内恶性淋巴瘤:恶性胸腔积液中10%由恶性淋巴瘤侵犯胸膜所致,单独表现胸膜病变较少见,但同时有肺实质浸润和纵隔、肺门淋巴结肿大,而间皮瘤罕见,特别是淋巴结肿大先于其他征象出现,另外恶性淋巴瘤可见全身浅表淋巴结肿大,胸腔积液常为少量。

弥漫性胸膜增厚纤维化(纤维胸):是胸膜腔被纤维组织闭锁,由多种原因引起。(1)钙化的胸膜增厚伴有肺实质的纤维索条样改变常为结核和脓胸所致;(2)纤维胸通常不累及纵隔胸膜,而弥漫型胸膜间皮瘤则常常存在纵隔胸膜受累。

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