一例系统性红斑狼疮治疗体会
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1、2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
本次分享一个儿童系统性红斑狼疮病例，谈一谈治疗过程中的新的体会。
病例信息
患者女，11岁，因“发热、皮疹10天，于年3月28日入院。
现病史：反复发热，热峰40℃，无头痛，无抽搐，无胸闷，无气促，有膝关节疼痛，茶色尿。
查体：精神反应差，脸颊部红色斑疹，颈部淋巴结稍肿大，直径约2cm，质软，口腔黏膜一枚溃疡，无疼痛，双肺呼吸音清，心音稍低钝，心率次/分，肝脾未及明显肿大，双下肢大腿肌肉有明显压痛，双膝关节、胫骨有压痛，双下肢及足背可及轻度凹陷性水肿。
体格检查与辅助检查
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鉴别诊断
诊疗经过
入院诊断：
?1、SLE（待免疫学指标）
?2、巨噬细胞活化综合征
?3、狼疮性肺炎（待免疫学指标）
?4、狼疮性肾炎（待免疫学指标）
?5、心功能不全
?6、继发性肌炎
入院第二天：
?抗感染治疗
?03-29起甲强龙（mg）冲击治疗3天后静脉足量甲强龙
?静脉环孢霉素后小剂量环孢素口服
?PE2次
4月2日，治疗后各项指标恢复正常，患者体温正常，无头痛，无抽搐，无胸闷，无气促，无关节及肌肉疼痛。尿色正常（蛋白尿及血尿好转），噬血相关指标好转（铁蛋白、白细胞及血小板等）。弥漫性斑片状阴影好转。
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病程第二阶段：
4月3日自身抗体回报，部分抗体阳性。4月8日出现新症状抽搐，考虑NPLSE，抽搐后立即予甲强龙冲击治疗3天，继续血浆置换。给予丙球20g连续3天给药，停环孢素，改为环磷酰胺冲；抗癫痫治疗。患儿未再抽搐，双侧大脑及小脑半球异常信号好转。
病程第三阶段：
4月11日患儿出现血氧下降，左肺闻及湿罗音。考虑为免疫抑制剂使用之后继发感染，经验性升级美罗培南抗感染。考虑肺膨胀不全，限制性体位继发痰堵，胸腔积液、心包积液与低蛋白血症及狼疮浆膜炎相关，加强拍背，锻炼肺功能。
4月19日复查HRCT，两肺炎症明显改善，胸腔积液、心包积液部分吸收，胸背部皮下水肿改善。
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病程第四阶段：血小板、血红蛋白持续降低，外周血出现破碎红细胞，LDH升高；ADAMTS13抗体.8ng/ml。考虑为血栓性血小板减少性紫癜，给予血浆置换治疗，激素分次足量口服，第二次冲击环磷酰胺。
治疗转归
出院带药：
强的松：30mgbid，现顺利减量至12.5mgqd；羟氯喹；硝苯地平、洛汀新；
每月来院冲击环磷酰胺，至今共6次，拟予MMF口服。
现治疗顺利，无发热，无头痛抽搐。尿检正常，血常规三系正常，临床和血清学均稳定。
总结病例
狼疮合并血小板减少诊疗思路：
首先排除TTP（凶险，首选血浆置换）
是否合并病毒感染（激素不加量，加丙种球蛋白和更昔洛韦）
排除可能的药物因素
有无抗磷脂综合征
SLE血液系统损害（激素、丙球、VCR、CsA、RTX）
一般不主张输血小板（TTP是PLT输注禁忌症，加重微血管栓塞）。
此外，把握甲强龙冲击的时机至关重要。
SLE的治疗不能过分依赖激素，而应立足于免疫抑制剂。
在系统性红斑狼疮的治疗中，保持免疫系统和疗效的平衡是治疗的终极目标。
资料来源：《与狼共舞，一例系统性红斑狼疮治疗体会》
南京医院-风湿免疫科-樊志丹，俞海国
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