《心内大侦探》如期而至！
病例呈现
一位30岁男性因短暂意识丧失并心悸、乏力1小时入院。患者1小时前发生短暂意识丧失1次，苏醒后自觉心悸、头晕、乏力，由急救车送入急诊。在急救车上检查心电图提示宽QRS波心动过速，先后推注2次腺苷（6mg，12mg）后心律未见恢复。
入院后再次检查心电图，如图1所示——
图1入院时心电图：心率次/分，QRS波时限略大于ms，部分T波中可见隐藏的P波（箭头所示）
入院心电图提示房室分离，可明确诊断为室性心动过速，II、III、aVF导联主波向上，V5、V6导联主波向上，提示为右室流出道起源可能性大。
患者血压/77mmHg，定向力正常，但反应迟钝，需快速复律治疗。遂予镇静后，行电复律治疗，患者室速终止（图2），其后予胺碘酮维持泵入。
图2电复律后心电图，窦性心律，心率92次/分，室早二联律，早搏QRS波宽大，在II、III、aVF、V1导联主波向下，在V5、V6导联主波向上
总结一下病例特点：
青年男性、亚急性起病、5周前出现发热、咽痛，有前驱呼吸道感染病史，3周前出现肌肉疼痛、关节痛、胸痛、胸闷、呼吸困难，常规抗生素和抗炎治疗后发热持续不缓解。
入院查体提示心影大、右房压升高、上肢关节肿胀、皮疹、下肢水肿，实验室检查提示白细胞总数升高明显，影像学检查提示胸腔积液、心包积液，心包压力显著升高，心包积液进展迅速。
患者的关键症状、体征及实验室异常如下：
心包炎、心包积液（颈静脉压升高，Kussmaul征阳性），积液性质为无菌性渗出液；
胸腔积液，左侧大于右侧；
发热（CRP、血沉升高明显）；
一过性皮疹；
关节肿胀、关节痛，累积肩关节、肘关节；
腹痛；
近期有咽炎病史；
贫血、低蛋白血症；
白细胞升高明显，以中性粒细胞为主；
血小板增多；
血清铁蛋白升高；
碱性磷酸酶轻度升高。
一个既往体健，亚急性起病——多浆膜炎、多关节痛、发热、白细胞增多、炎症指标升高的年轻患者，应该如何考虑鉴别诊断？
进一步询问病史，患者既往有易饥症病史，原因不明，无猝死及心血管病家族史。
进一步完善检查，提示钾2.8mmol/L、镁1.8mmol/L，肌钙蛋白0.13ng/mL。经胸心脏彩超检查未见明显异常。进一步予补钾补镁治疗。
A冠脉造影
缺血性疾病是引起心律失常最常见的原因，但患者为青年女性，没有任何危险因素，没有胸闷、胸痛症状，冠脉疾病的可能性极小，因此冠脉造影不是首选检查。
B纠正电解质紊乱后行动态心电图检查
电解质紊乱是青年人发生心律失常最常见的原因。虽然患者血钾、血镁偏低，但是轻到中度的电解质紊乱引起如此严重的持续性室速并不常见，应考虑其他原因。动态心电图可能能够捕捉到下一次室速的发生，但对于病因的鉴别作用有限。
患者室速发生时考虑右室流出道起源。右室流出道起源的室速应考虑两大原因：特发性右室流出道室速（IdioVAs）和致心律失常右室心肌病（ARVC）。
IdioVAs是一种良性疾病，多见于青年人，不伴有结构性心脏病，射频消融治疗效果好。而ARVC是一种遗传性心肌变性疾病，心肌进行性纤维脂肪样变性，射频消融疗效差，室速和猝死发生率高。因此，对这两种疾病的鉴别对于后续的治疗决策非常重要。两种疾病的鉴别见下表：
表：IdioVAs与ARVC鉴别这位患者电复律后，同样存在多发室早，其形态与室速波形存在差异，考虑为右室心尖部起源。同时，电复律后可见V1-V3导联T波倒置，提示存在复极异常。患者右室存在多源性早搏位点，并伴有复极异常，应高度怀疑致心律失常右室心肌病（ARVC）或类似疾病，如心肌炎、心肌淀粉样变等。
C心内电生理检查
电生理检查能够进一步寻找异位起搏位点，但是对于病因鉴别的价值有限，因此不做首选检查。
D心脏核磁共振检查
心脏核磁共振检查对评估心肌疾病有很高的价值，一方面能够准确测量心肌厚度、射血分数、心室容积，另一方面对于心肌变性疾病有很高的鉴别价值。因此应作为首选检查。
患者接下来进行了心脏核磁共振检查，结果提示：右室射血分数47%，右室舒张末容积轻度增加，右室基底部运动减弱。
进一步行PET检查，未见浸润性或炎症性改变，排除了心肌炎和淀粉样变性。其后进行的心内电生理检查发现右室存在多个异位起搏位点。根据ARVC诊断标准（年版），患者的临床表现、心电图及核磁共振表现符合1项主要标准和2项次要标准，ARVC诊断成立。
ARVC的主要特点是心肌组织被纤维-脂肪组织取代，导致心肌结构紊乱，易形成瘢痕相关的大折返，导致持续性室速。其总人群患病率约1/，是引起青年人心源性猝死的常见原因。
ARVC的治疗首先需要避免剧烈运动，药物治疗方面可口服胺碘酮联合β受体阻滞剂减少室速发生，60%-80%射频消融近期疗效好，但3-5年的复发率高达50%-70%。植入式除颤治疗（ICD）是ARVC最合理的治疗方法，其安全性和有效性已得到大量观察性研究证实。
●患者转归
这例患者接受了ICD植入术，并口服琥珀酸美托洛尔缓释片，同时减少剧烈体力活动。患者后续仍有室速发作，都得到了ICD的放电治疗。
通过本例患者，我们应对右室流出道起源室速的鉴别有一定的认识，IdioVAs多见于无结构性异常的患者，多为非持续性室速；ARVC多表现为持续性室速，心脏彩超或心脏核磁常可见右室心肌变性改变。
两种疾病的预后和治疗措施大不一样，需特别注意鉴别。本例患者属于ARVC病变早期，心脏彩超未显示异常，导致病情鉴别产生一定困难，但其心电图提示的多源室早和持续性室速应引起高度警惕，积极进行敏感度更高的核磁检查，抓住蛛丝马迹，才是疾病诊断的关键步骤。
Takehomemessage青年人发生室速最常见的原因是电解质紊乱，但也应考虑其他器质性疾病；
右室流出道起源的室速最常见的原因是IdioVAs和ARVC，两者在临床表现、心电图特点、是否存在结构性心脏病、药物敏感性等方面均有差异，预后差异和治疗方式不同，需审慎鉴别；
对于既往曾发作过持续性室速的ARVC患者，最重要的治疗方式是ICD植入术。
参考文献：
PaulJ.Maranoetal.WideComplexTachycardiainaWomaninHer30sWithElectrolyteDerangements.JAMACardiol.;5（2）：-.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：武德崴
审稿作者：泰中
责任编辑：董小雯
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