布–加综合征(BCS)是一种严重威胁患者生命健康的难治性疾病,为指导和规范BCS的外科治疗,经深入探讨与系统总结,同时结合国内外文献,中国微循环学会门脉高压专家委员会达成《布–加综合征外科治疗规范的专家共识》,共识包括术前诊断、外科治疗、术后处理、并发症与处理四部分,供临床参考使用。
1术前诊断
BCS通常采用肝静脉造影或肝脏活检进行诊断,但由于存在创伤和技术水平要求较高等缺点而不易被广泛推广,更无法应用于早期筛查和检测。BCS患者的肝功能及腹腔积液检测无相关特异性,因而实验室检查无法用于辅助确诊。
BCS便于手术治疗,临床分为三种分型:A型,以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞;B型,下腔静脉长段狭窄或阻塞;C型,肝静脉阻塞。目前由于肝功能的评价方法有多种,但Child-Pugh评分分级(A级:5~6分;B级:7~9分;C级≥10分)方法简单易行,为国内外专家所接受,故本共识仍采用此方法进行肝功能评价。
而超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及数字减影血管造影(DSA)等影像学检查在BCS诊断及分型中具有重要地位。
2外科治疗
目前,BCS的治疗包括保守治疗(内科治疗)和外科治疗两种,外科治疗分为介入治疗和手术治疗;保守治疗主要用于围手术期病情的改善及不适合外科干预者。BCS由于其病因复杂,应根据不同的病因、临床表现、病理类型及临床分型选择安全、合理、有效的治疗方案。
3术后处理
(1)术后严密监测生命体征、中心静脉压,密切观察胸腔或纵隔引流管,注意引流液颜色、量、性质,定时挤压引流管,以免发生堵管现象;术后48~72h胸腔引流量明显减少,颜色变淡,引流量<50ml/d,可拔除引流管;拔管后要观察患者有无胸闷,呼吸困难,切口漏气、漏液、出血,皮下气肿等症状;严密观察尿量,尿量<30ml/h应分析是否为血容量不足或肾功能不全。
(2)术后大量门静脉或腔静脉血液回流至体循环,为预防充血性心力衰竭,可每日静脉推注强心、利尿药物,以减轻心脏前负荷;以后改为口服强心药物,酌情持续1~3个月,心功能恢复后停药。
(3)术后予低分子肝素皮下注射,每日1次,3~5d后改为抗血小板治疗,或口服其他抗血栓药物,以预防转流管和(或)下腔静脉等血栓形成。
(4)术后避免短时间内进食大量蛋白质食物,以预防肝性脑病;低脂饮食以免加重腹腔积液。
4并发症与处理
术后需密切
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