外科练功房讨论的病例患者仅有“右肩背部疼痛”一个症状，余无不适，但最终诊断结果却是一种罕见的肺部间叶细胞源性肿瘤，具体诊治经过是怎么样的呢？
患者，女，46岁，无吸烟史。
因“右肩背部疼痛1月余”于-1-24入院。
患者无其他症状。
入院时查胸部CT（-1-24）：右肺上叶胸膜下见不规则团块状影，边界清，形态不规则，最大径约40mm，密度不均，内可见小片状钙化影，增强扫描病灶强化不明显，纵隔淋巴结未见明显肿大。
以下是群内医生们的初步诊断
肺癌？
结核？
从入院CT征象，首先考虑有结核性可能。给予纤维支气管镜检查：毛刷涂片：未找到抗酸杆菌。细胞学诊断：少量纤毛柱状上皮细胞，未见肿瘤细胞。活检病理诊断：（右上叶尖段）粘膜慢性炎。决定行CT引导下肺穿刺活检。其病理诊断：（右肺）较多坏死组织，组织间见少量淋巴细胞浸润。
以下是群内医生们的进一步诊断
胸膜炎？
女性四十多岁，可能考虑硬化性血管瘤
肺寄生虫？肺吸虫？
尖皮瘤？
韦格纳肉芽肿？
再次行CT引导下肺穿刺活检，穿刺前特别请CT室多取一些组织，结果第2次病理诊断：（右肺）成条坏死组织。
抗炎治疗半月，复查CT肿块无缩小，肩背部疼痛无缓解。于-2-28全麻下行“右肺上叶切除+右中下肺叶、胸膜活检术”。术中见肿块位于右肺上叶，大小约4x4cm，与胸膜顶粘连致密，右肺中叶、下叶表面及胸膜表面粟粒样及小片状白色质韧结节。
术后病理诊断会诊结果：右肺上皮样血管内皮瘤。考虑其为中低度恶性肿瘤，术后予随访观察。
最终诊断：右肺上皮样血管内皮瘤
上图为-5-27复查CT
胸部CT：显示以包裹性积液为主。
右肩背部疼痛持续加重，医院复诊，行GP方案加恩度联合化疗4个疗程。化疗后症状继续加重，复查CT显示病灶逐步增大。
-8-6复查CT
-11-3复查CT
继续随访，患者术后1年于外院死亡。
综合文献，肺上皮样血管内皮瘤（PEH）是一种间叶细胞源性肿瘤，十分罕见，国内外仅有60余例报道。WHO于年将PEH归类为中低度恶性血管内皮源性肿瘤，因其发病率低，临床及影像学表现缺乏特异性，容易误诊、漏诊。
年Dail和Liebow首次报道，年Weiss和Enzinger更名“上皮样血管内皮瘤”。单纯肺部受累的病例甚少，常见转移部位包括骨骼、肝脏、脾脏等。咳嗽、胸痛、呼吸困难、消瘦是常见临床表现。Amin等报道近半数病例可无自觉症状。PEH的胸部影像学表现：1.双侧或单侧肺沿血管走行的多发结节，孤立性结节或团块影少见；2.病灶侵犯胸膜，可见胸腔积液及/或胸膜增厚；3.可伴有纵隔或肺门淋巴结增大；4.其他表现，如肺部磨玻璃影、小叶间隔增厚等间质改变。
目前尚无标准的治疗方案：1.对于局限于单侧肺内病灶，手术切除为首选的治疗方案；2.病灶累及双侧多个肺叶，手术不能完全切除，化疗、放疗、观察随访；3.并发骨转移PEH患者，选择放疗；4.卡铂联合紫杉醇是目前最常用的一线化疗方案；5.也有较多研究指出化疗、放疗对PEH的疗效不确切，甚至无效；Calabro等提出采用新型抗血管生成药物治疗设想；Belmont和Kim等报道，卡铂联合紫杉醇耐药患者应用贝伐珠单抗可获得较好疗效，能否使其成为一线化疗方案，无结论。
PEH预后情况不一，平均生存期为2-24年，5年生存率低于40%。有研究指出，男性患者、有呼吸道症状（如咳嗽、咯血、胸痛）、双肺多发结节、胸腔积液、淋巴结及远处转移是导致预后不良的危险因素，其中有呼吸道症状和胸腔积液分别是独立的危险因素。
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