一、患者信息及影像
患者：女性，37岁
主诉：体检发现左肺下叶占位2天。
现病史：患者于2天前体检发现左肺下叶占位，患者无胸闷、咳嗽、无低热、无呼吸困难、无声音嘶哑、无咯血及痰中带血、无盗汗、颜面潮红。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：平素体健，否认高血压、结核病史，十年前行左手腱鞘囊肿切除术。
实验室检查：肿瘤免疫：无特殊；血沉：8mm/h；血常规：WBC：3.3×/L；中性粒细胞1.35×/L（2-7）
超声：无。
CT/MRI扫描：检查设备为Philips排螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚5mm，kV，自动管电流调控，矩阵× ；行1mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：选用非离子型对比剂碘佛醇（mgI/ml），应用双筒高压注射器，经肘正中静脉团注对比剂，对比剂总量80ml，流率3.5ml/s，之后再以相同的流率注射20ml生理盐水，分别于注药后30s、90s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽HU窗位-HU；纵隔窗宽HU，窗位40HU。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：A
该病例在肺窗横断面CT图像上，如不仔细观察易误认为左侧胸膜或膈肌来源病变，边缘光滑，边界清楚；但在MRP图像上观察，病变还是位于左肺下叶，故A为最佳答案。
2.肿块的强化方式及其与邻近血管的关系（单选）
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A.不均匀强化，肺血管于肿块边缘截断，一支或多支末端呈杵状增粗
B.不均匀强化，肺血管延伸进入或穿过肿块
C.不均匀强化，肺血管紧贴肿块边缘走行
D.B选项+C选项
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问题二解读答案：D
该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30s、90s分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与周围结构的关系，并可提供病灶内血供信息。该肿块的强化方式为不均匀强化，增强早期病灶边缘可见明显强化的血管断面，并可见肺血管延伸进入肿块，故E为正确答案。
3.肿块与邻近支气管的关系（单选）
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A.支气管在肿块边缘截断
B.支气管进入肿块，移行一段距离后中断
C.支气管在肿块边缘走行，管腔形态正常
D.支气管紧贴肿块边缘走行，管壁增厚，管腔受压变扁
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问题三解读答案：C
本病例的斜矢状位MPR重建很好的显示了肿块与邻近支气管的关系，显示左下叶支气管在肿块边缘走行，管腔形态基本是正常的，因此C项为正确答案。清晰显示肺部结节/肿块与相邻支气管的关系对判定结节/肿块的良恶性具有一定的诊断价值。
4.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.硬化性血管瘤
B.炎性假瘤
C.孤立性纤维瘤
D.肺肉瘤
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问题四解读答案：A
手术所见：左肺下叶可触及肿块，8×9×8cm3大小，质硬。
病理所见：肉眼观：肺组织16×8×4cm3，切面见暗褐色肿物一枚，大小约8×6×5cm3，质地中等，支气管残端长1.5cm；提示：左肺下叶硬化性血管瘤，支气管残端未见肿瘤累及，支气管旁淋巴结反应性增生，部分见肿瘤转移（3/4），多数文献认为即使淋巴结转移，仍属于良性范畴，但也有人认为属低度恶性潜能，故请结合临床，密切随诊
免疫组化：Ki67（约3%阳性）、TTF-1（+）、CK（pan）少数细胞弱阳性、EMA（+）、NSE（-）、CgA（-）、Syn（-）S（-）、CD31（血管阳性）、CD34（血管阳性）、CD56（阴性-弱阳性）、CR（-）、CK7（个别细胞阳性）。
病理诊断：“左肺下叶硬化性血管瘤”。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索本病例的特点为年轻女性患者，无肺部相关临床症状。CT上为左肺下叶边缘光滑的类圆形肿块影，未见明显分叶及毛刺征象，肿块内部密度尚均匀，周围肺野未见卫星灶，支气管于肿块边缘走行而未见中断，支气管壁未见异常改变，增强扫描后病灶边缘可见“血管贴边征”。
血管贴边征：即增强早期病灶边缘可见明显强化的血管断面影。
2病例的读片思路（１）定位：对于本病例来说，肿块大，难定位。确定病灶位于肺内还是肺外？明确病灶可能来源于什么组织结构。基于肿块的中心位于肺内、肿块与纵隔胸膜形成锐角夹角，推断病灶位于肺实质内。
（２）定性：分析本病例肿块的形态、边缘、内部密度、分析病灶与邻近结构的关系，观察其内部结构强化的特征，以及未见明显纵膈淋巴结增大，未见胸腔积液等征象，考虑本病例肿块的性质为良性的可能性大。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）肺肉瘤：原发性肺肉瘤是指来自肺间质、支气管壁和血管壁、支气管软骨等中胚层组织的恶性肿瘤，有多种组织类型。中央型肉瘤主要表现为肺门区肿块，与中央型肺癌相似。周围型肉瘤形态以类圆形多见，可见分叶，边缘清楚或光滑，因其组织成分不同，肿块密度变化大，肿瘤可出现坏死、空洞，增强后肿块呈不规则明显强化，肺肉瘤多局部侵犯及血行转移（如图13~15）。
（2）孤立性纤维瘤：好发于中下胸部，可见于肺表面的任何部位，如胸侧面、膈面、纵隔面等，也可发生于叶间裂，罕见于肺内。肿瘤大小不等，可有分叶，界限清楚，30～50%的肿瘤带蒂。肿瘤密度常不均匀，粘液、囊变、出血、坏死等成分可形成低密度区，25%伴钙化。肿瘤血供丰富，增强扫描明显强化（如图16~17）
病例供稿：医院影像科
专家点评
点评专家：
医院放射科于红教授
硬化性血管瘤是一种少见的肺良性肿瘤，好发于中年女性。年WHO肺部肿瘤组织学新分类中，硬化性血管瘤从年及年的WHO分类中“其他各种肿瘤/杂类肿瘤”移入到这次分类的“腺瘤”组，并更名为硬化性肺泡细胞瘤，其最关键的特征是存在两种细胞：立方型的表面细胞和间质圆细胞，其中表面细胞是立方体的，形态上类似II型肺泡上皮细胞，虽然非常偶尔会转移，但这些肿瘤有典型良性的临床过程。
典型的CT表现：首先，具备良性肿瘤的特点，边缘光滑，少数有浅分叶，病灶较大时可压迫周围型肺组织，肿瘤内可有钙化，无卫星灶，其次，由于瘤内有大量的小血管，病灶均有明显强化，瘤体越大越不均匀，可见“血管贴边征”。由于PSH容易出血，当病灶血管区出血较多聚集起来可形成囊样改变。病灶与支气管相通可形成气液面或空气半月征。
该病例病理证实是伴有淋巴结转移的硬化性血管瘤，表现不典型，易造成误诊，但临床工作中仍需要细心认真的三维重建来寻找出更多的诊断线索。
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