4月份，医院血液科收治了两名嗜酸性粒细胞明显增多患者，发病初期分别为出血性表现和皮肤紫癜表现，经血常规检查发现嗜酸性粒细胞明显增多。经过多方分析，检查，治疗，病情均明显好转。嗜酸性粒细胞为白细胞分类中的一种，正常比例为0.5-5%，嗜酸性粒细胞增多症发病率低，可见于多种疾病，症状不典型，往往在常规检查中发现，不易引起重视，且不易查找病因。现就两名患者诊治经过，分享嗜酸性粒细胞增多症的病因，诊断与治疗。
患者一，女性，58岁，因“周身皮肤瘀青1周、咳痰带血2天”入院，查体：神清，无贫血貌，巩膜无黄疸，周身皮肤散在瘀青，右上臂明显，最大面积约10×8cm。血常规：白细胞:13.1×10^9/L；嗜酸性粒细胞46.6%，绝对值:6.10×10^9/L；血红蛋白g/L，血小板:19×10^9/L。
入院后给予半流食，卧床休息，止血、升血小板治疗。骨穿结果回报：特发性血小板减少性紫癜，嗜酸性粒细胞占50%，待排除成熟型EL（嗜酸性粒细胞增多症）。胸部CT平扫：左肺舌叶及下叶斑片影，考虑炎症，双肺多发索条影，考虑慢性炎症，双侧胸腔少量积液。继续抗炎治疗观察。10天后复查胸部CT：与原片比较，双肺病灶增多、左侧胸腔积液增多。呼吸内科苑波副主任会诊，因有静脉血栓，嗜酸粒细胞增多，应警惕肺栓塞及过敏因素，建议激素治疗，输血小板，待血小板升高达50-60×10^9/L，进一步做肺CTA检查，必要时抗凝治疗。按会诊意见更换抗生素为磺苄西林，并加用抗病毒及激素治疗。经反复动员后患者及家属同意行下腔静脉滤器植入术，过程顺利。应用激素并输血小板，嗜酸性粒细胞逐渐下降至正常，血小板逐渐上升。血小板达66×10^9/L，完善肺动脉CTA回报：影像所见：肺动脉主干管径约2.2厘米，未见增宽。肺动脉、左、右肺动脉干及双侧段以上各级肺动脉分支显示清晰，未见明确异常。送检磷脂综合征APS两项及抗心磷脂总抗体均阴性。加抗凝治疗，左下肢肿胀逐渐好转，顺利取出滤器。嗜酸性粒细胞正常，血小板达90×10^9/L，患者出院，口服药物巩固治疗。
患者二，男性，75岁，因“反复双下肢皮肤紫癜半月”入院，查体：神清，臀部以下皮肤可见大小不等出血点、紫癜及瘀斑，部分融合成片，新旧交替，压之不褪色。血常规：白细胞5.0×10^9/L，嗜酸性粒细胞占35.8%，绝对值1.8×10^9/L，血红蛋白99g/L，血小板×10^9/L；骨髓形态：骨髓增生活跃，嗜酸性粒细胞比例增高占21%，均为成熟性；血像：白细胞数略少，嗜酸性粒细胞比例增高。患者症状，体征符合过敏性紫癜，行抗过敏治疗。紫癜逐渐消退，嗜酸性粒细胞逐渐降至正常。
两名患者均嗜酸性粒细胞明显增高，一为免疫性疾病，一为过敏性疾病，经激素治疗均好转。
嗜酸性粒细胞增多的病因具有多样性，现分享以下知识链接：
临床上，发现嗜酸性粒细胞升高，医生往往想到是过敏性、寄生虫感染。因为嗜酸性粒细胞可以释放组胺酶、芳香硫酸酯酶、阳离子蛋白等缓解过敏反应、杀灭寄生虫。
可能需要紧急处理的情况有哪些？
严重或危急生命者：大剂量糖皮质激素（1B）；
怀疑感染类圆线虫者：仅接受糖皮质激素治疗增加感染风险，因此应加用伊佛霉素（ivermectin）预防感染（1B）。
进行了全部检查，竟没有找到上述的病因，此时应该想到是克隆性嗜酸性粒细胞增多的可能。是不是急性髓系或淋系白血病、慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、特定基因异常的疾病导致的嗜酸性粒细胞增多？
如何诊断克隆性嗜酸性粒细胞增多？
伴有全身性症状或持续性嗜酸性粒细胞增多（＞1.5×/L），必须进行额外检查。未找到明确病因（过敏性疾病、皮疹、心肺疾病、热带地区出游史）均应考虑是否为血液肿瘤导致。
1.若FIP1L1-PDGFRA基因阴性，考虑淋巴瘤以及淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征→完善外周血以及骨髓中淋巴细胞的免疫分型、分析T细胞受体的基因重排情况（1C）；
2.怀疑慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）或系统性肥大细胞增多症→必查血清类胰蛋白酶（1B）。
克隆性嗜酸性粒细胞增多的处理
1.FIP1L1-PDGFRA基因阳性（包括表现为急性白血病的患者）：小剂量伊马替尼（1B）；
2.存在PDGFRB基因重排或ETV6-ABL1融合基因阳性：标准剂量伊马替尼（1B）；
3.ETV6-FLT3融合基因阳性：舒尼替尼或索拉非尼（2B）；
4.存在JAK2基因重排：芦可替尼治疗是选择之一（2B）;
5.同时患有AML及嗜酸性粒细胞增多，且未见分子学及细胞遗传学异常：推荐在AML的标准诱导治疗中加入酪氨酸激酶抑制剂（TKI）（1A）;
6.患有其它血液肿瘤：治疗应直接针对血液肿瘤，若同时伴有器官损害及功能受损则加用糖皮质激素（1C）。
淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的处理推荐用糖皮质激素（1B）。若患者对糖皮质激素治疗缺乏反应、不耐受或需要长期维持治疗：推荐用短程的（4—6周）伊马替尼、免疫抑制剂（如干扰素、环孢素和咪硫唑嘌呤）、骨髓抑制剂（羟基脲）或美泊利单抗。
造血干细胞移植（HSCT）的应用（2C）
适用于存在FGFR1基因重排的克隆性嗜酸性粒细胞增多者、非特指性慢性嗜酸性粒细胞白血病患者、对传统的TKI或其它试验性治疗无效或不耐受者、靶器官功能损伤日渐加重者（2C）。
作者：血液科孙巍
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