病例一患者女性，19岁，学生，因“咳嗽、胸闷、气急约13天”于年2月入院。查体：体温37.60C，脉搏次/分，呼吸21次/分，血压/86mmHg，神志清，口唇轻度紫绀，巩膜轻度黄染，颈软，颈静脉充盈，浅表淋巴结未及肿大。气管居中，胸廓对称，胸骨有压痛，两下肺叩诊实音，两下肺呼吸音消失，余肺可闻及少量湿罗音。心腹、四肢及神经系统无异常。辅助检查：血白细胞28.11×/L淋巴细胞占69.3%，中性粒细胞占26.2%，血红蛋白g/l，C反应蛋白46.7mg/L；血沉21mm/h；心肌酶谱肝肾功能未见异常；血肿瘤指标正常；血气：pH7.46，PaCO.4mmHg，PaO.4mmHg。胸部增强CT示双侧胸腔积液，左侧斜裂积液以及心包少量积液，前上纵隔肿块（见图1、2）。胸水检查：白细胞/ul，淋巴细胞48%中性粒细胞44%间皮细胞8％，乳酸脱氢酶（LDH）U/L，葡萄糖0.75mmol/L，白蛋白27.1g/L，腺苷脱氨酶（ADA）U/L；胸水细胞学检查未找到癌细胞；胸水肿瘤标志物正常。考虑白血病可能性大，行骨髓检查明确为急性淋巴细胞性白血病。
例1胸部CT示两侧胸腔积液、叶间积液及纵隔肿块和心包积液
病例二患者男性，79岁，以“活动后气促10天”为主诉于年9月入院。既往有“高血压病”３年，目前血压控制尚可。查体：体温C，心率80次/分，呼吸20次/分，血压/70mmHg，左腋下可及数个黄豆大小浅表淋巴结肿大；胸廓对称，左下肺语颤减弱，左下肺叩诊实音，余肺叩清音；左下肺呼吸音消失，余肺呼吸音清，无罗音。心腹体检无异常。辅助检查：血常规、生化均正常，血沉28mm/h，血液肿瘤标志物、自身抗体均阴性。B超示左腋下、腹股沟及后腹膜均有多发淋巴结肿大。胸部CT示左侧胸腔少到中等量积液，左前胸壁处可见一软组织密度影，纵隔内多个淋巴结肿大。胸水检查：白细胞总数/ul，其中淋巴细胞占79%，间皮细胞占18%，LDHU/L，ADA13IU/L。后经B超引导下行左腋下淋巴结穿刺术，病理示小B细胞淋巴瘤，免疫组化示CD20（+），CD79a(+)，CD10(+)，Bcl-2(+)，CD21(+)，CD3(-)，CD45(-)。诊断：慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤（IV1A期）。
例2左侧胸腔积液及前纵隔一边界清楚、密度均一的肿物，且与心包紧密相连。
病例三患者女性，53岁，以“发热、胸痛、气急1月余”于年５月入院。查体：体温37.80C，脉搏96次/分，呼吸21次/分，血压/70mmHg，神志清，浅表淋巴结未及肿大，气管右偏，胸廓对称，左肺叩诊浊音，左中下肺呼吸音消失，余肺呼吸音清。辅助检查：血、尿常规正常；血生化：乳酸脱氢酶U/L，羟丁酸脱氢酶U/L；血沉34mm/L，血和胸水肿瘤指标正常。胸部ＣＴ示左侧中量胸腔积液，多次查胸水检查结果如下，
胸水
-5-5
-5-6
-5-9
有核细胞数(/ul)
淋巴细胞百分比
间皮细胞百分比
中性粒细胞百分比
68
2
30
56
27
17
22
53
20
ADA（IU/L）
25
35
94
乳酸脱氢酶
由于考虑存在恶性胸腔积液可能性大，故于5月14日行胸腔镜检查，发现左侧胸腔前壁壁层胸膜有黄豆大小的结节并进行活检。病理报告：小B细胞淋巴瘤。术中对患者进行高温胸腔灌注及术后化疗后胸水完全吸收，经半年观察未再出现胸腔积液。患者术后半年时间共化疗6次，方案为吡柔米星+长春地辛+环磷酰胺。患者于年12月初发现左腋下肿块前来复诊，B超示左腋下淋巴结肿大，上腹部CT示胃大弯侧占位,大网膜受侵犯。进一步行胃镜检查发现胃大弯侧大片粘膜隆起，表面有巨大溃疡形成。淋巴结活检及胃部标本病理结果示弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者放弃治疗自动出院。
例2左侧胸腔积液及前纵隔一边界清楚、密度均一的肿物，且与心包紧密相连。
讨论
胸腔积液是恶性血液肿瘤的并不少见的合并症，其中最常见的病因是淋巴瘤，特别是弥漫性大B细胞淋巴瘤是最为常见，其次是白血病和多发性骨髓瘤，在恶性胸水中淋巴瘤所引起的胸腔积液中占第三位。据国外报道非霍奇金氏淋巴瘤出现胸水的频率约有20%～30%，而细胞学阳性的恶性胸水中有约10%是由NHL引起的，但以胸腔积液为首发症状的恶性血液病报道较少。恶性血液肿瘤导致的恶性胸水的机理有：（1）淋巴瘤或者白血病细胞对胸膜的浸润，导致胸膜渗出增多；（2）肺部及纵隔淋巴结肿瘤导致的淋巴引流不畅；（3）胸导管受压迫阻塞也会造成乳糜胸[3]。其中通常认为恶性细胞浸润是恶性血液病引起胸水的最主要原因，胸水细胞学检查中淋巴细胞增多以及间皮细胞升高可能是提示淋巴瘤的第一个证据，胸水中的恶性淋巴细胞与血液中的淋巴细胞和受累的淋巴结中的细胞相似；而反应性胸水中的淋巴细胞是小的、成熟的多克隆的以T细胞亚群为主的细胞。
本组中有两例ADA明显增高，特别是例3中的ADA在短期内出现进行性升高的过程，要注意与结核性胸腔积液的鉴别诊断。胸水腺苷脱氨酶（简称ADA）作为诊断胸水性质的一项指标被广泛应用于临床，特别是对结核性胸腔积液有较高的诊断价值，采取45U/L作为分界值，ADA诊断结核性胸膜炎的敏感性和特异性为92.2%。应该注意的是ADA在某些非结核性淋巴细胞性胸腔积液中也可升高，例如白血病和淋巴瘤、类风湿性关节炎中也可以明显增高，例如Lee等人在例各种原因的非结核性胸腔积液（其中27例恶性胸水）中，有3例ADA水平超过30U/L，其中有3例淋巴瘤中就有2例ADA水平超过40U/L。ADA是一种核苷酸氨基水解酶，为核酸代谢的重要酶类，存在于各种细胞和体液内，以红细胞和T淋巴细胞内含量最为丰富，特别是前Ｔ细胞分化为淋巴细胞过程中不可缺少的酶。因此当T淋巴细胞受到快速增殖或者抗原刺激时，ADA水平会明显增高，前者对应于淋巴瘤等淋巴系统增殖性肿瘤，而后者对应于结核感染的情况。ADA有多种同工酶，其中最主要的是ADA1和ADA2，ADA1见于所有细胞而ADA2仅见于单核细胞，因此原则上测定ADA2对诊断结核性胸腔积液更为准确，但由于ADA2测定较为昂贵，所以尚未普及。结核和淋巴瘤的临床表现有时较为复杂，实验室检查中会有重叠的地方，是鉴别诊断的难点，因此对于胸水ADA增高的患者难以用结核解释时要考虑恶性血液系统疾病。
至于是否合并胸腔积液对于淋巴瘤预后的影响目前没有系统的研究，有些病例回顾性研究的结果不一。Elis回顾性分析了17例合并胸腔积液以及对照组29例无胸腔积液的淋巴瘤患者，发现在低中度恶性淋巴瘤中，两组在生存期以及复发率上无明显区别。对于高度恶性的淋巴瘤，Sandlund发现合并胸腔积液的III期小无核裂细胞淋巴瘤患者在肿瘤负荷、血乳酸脱氢酶等指标上均高于未合并胸腔积液的同一分期患者，而且合并胸腔积液的患者总体预后也较差。而本组第2例与第3例病理虽相同，但是胸水ADA增高的例3患者预后较差，可能提示胸水ADA有可能协助预后的判断。
沈凌赞赏
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