“发烧、肝脾肿大、全血细胞减少……”孩子身上如果出现这些症状，很多人第一反应是白血病，但做了骨髓穿刺，发现并不是，但是又不知道是什么病，医院求医，往往到最后，钱没少花，人却也没留住。
近日，本院接诊了两例反复发热患儿：
例1，女，3岁，因“发热5天”入住本科，入院时有淋巴细胞比例高，血小板减少，肝功能损害，先后予以抗感染，护肝等治疗后，仍有体温反复，复查发现病情进展迅速，全血细胞明显减少，肝功能明显损害且低蛋白血症进一步加重，存在甘油三酯升高，胸腔积液，初步考虑噬血细胞综合征，医院确诊噬血细胞综合征，通过随访得知经积极治疗目前该小儿治疗有效，处于维持治疗阶段。例2，女，4岁，因“发热1周”入住本科，入院时有贫血，淋巴细胞比例高，存在异型淋巴细胞，入院后抗感染治疗后，仍表现为体温反复，查EB病毒抗体提示阳性，查铁蛋白明显高，复查血常规提示贫血加重，中性粒细胞明显减少，脾脏大，初步考虑EB病毒感染，噬血细胞综合征，医院确诊EB病毒感染，噬血细胞综合征，通过随访得知该小儿仍在住院治疗中。噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是种免疫介导的危及生命的疾病。噬血细胞综合征是一种少见病，可以影响各个年龄段人群，按照病因分为原发性和继发性，前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
主要临床表现为持续发热1周，脾大，全血细胞减少或者二系减少，高甘油三酯和（或）低纤维蛋白原血症，高血清铁蛋白，骨髓、肝脾淋巴结发现噬血现象。大家会问几个问题：什么是噬血？这个病有没有传染性？这个病能治愈么？
什么是噬血？正常情况下骨髓及脾脏当中的巨噬细胞并不会出现大面积吞噬红细胞及血小板的现象，但是在病理条件下，人体的巨噬细胞增殖活化，吞噬正常的红细胞及血小板的现象叫做“噬血现象”，该疾病也因此被称为“噬血细胞综合征”。噬血细胞综合征有没有传染性？噬血细胞综合征可以由传染性因素诱发，比如EB病毒、组织胞浆菌、利什曼原虫等具有传染性的病原菌，但是噬血细胞综合征并不会传染，某些特殊的病原体在针对病原体治疗后噬血细胞综合征可以获得缓解。噬血细胞综合征能否治愈？噬血细胞综合征预后差，病情进展快，死亡率高。家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂，在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展，部分患者可以取得良好的治疗效果。长按或扫描
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